Linfoma de manto

REV ESP PATOL 2004; Vol 37, n.º 2: 159-172

Linfoma de células del manto
Olga Balagué, Lluis Colomo, Elías Campo
Unidad de Hematopatología, Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clinic, Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi I Sunyer (IDIBAPS), Universitat de Barcelona ECAMPO@clinic.ub.es

RESUMEN El linfoma de células del manto (LCM) es un subtipo de linfoma no Hodgkin defenotipo B que representa entre un 2’5 y un 10% de todos los linfomas. Histológicamente puede presentar un patrón de crecimiento en la zona del manto, nodular o difuso y se diferencian dos variedades, típica y blastoide. Clínicamente, suele presentarse en varones de edad avanzada, de forma diseminada y con frecuente afección extranodal. Fenotípicamente se caracteriza por la presencia de unapoblación monoclonal de línea B con positividad para CD5 y sobreexpresión de ciclina D1asociada a la presencia constante de la translocación t(11;14). En las formas típicas y blastoides se han identificado frecuentemente alteraciones en el gen ATM. Las formas blastoides presentan además alteraciones genéticas adicionales que incluyen inactivación de los genes supresores tumorales p53 y p16INK4a. Lasupervivencia media de LCM oscila entre 3 y 5 años. Palabras clave: linfoma de células del manto, ciclina D1

Mantle-cell lymphoma
SUMMARY Mantle-cell lymphoma (MCL) is a B-cell non-Hodgkin lymphoma representing 2.5 to 10% of lymphomas. It is characterized by a mantle zone, nodular, or diffuse pattern of growth, Two cytological variants have been identified: typical and blastoid. Clinically, MCLpresents in elderly males with advanced disease and frequent extranodal involvement. Phenotypically, MCL is characterized by a monoclonal B-cell population, positive for CD5 and cyclin D1 overexpression. Cyclin D1 is not normally expressed in lymphocytes or myeloid cells but it is constantly expressed in MCL indicating an important role in the pathogenesis of this lymphoma. The characteristiccytogenetic alteration in MCL is the t(11;14), leading to the overexpression of cyclin D1, implicated in the deregulation of the cell cycle. Additional alterations of ATM have been identified in the typical and blastoid variants. In the blastoid variants, inactivation of p53 and p16INK4a tumorsuppressor genes has been observed. The median survival of MCL is 3-5 years. Key words: mantle-cell lymphoma,cyclin D1.

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Balagué O, Colomo L, Campo E

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INTRODUCCIÓN El linfoma de células del manto (LCM) es un proceso linfoproliferativo derivado de un subgrupo de células B, en un estadio previo al paso por el centro germinal. Se caracteriza por una proliferación monomorfa de linfocitos de tamaño entre pequeño e intermedio, con núcleos irregulares que coexpresan CD5.Genéticamente muestra reordenamiento de bcl-1, con una sobreexpresión constante de ciclina D1. El comportamiento biológico del LCM es muy agresivo, con una supervivencia media de 3-5 años, pero la gran mayoría de pacientes no pueden considerarse curados.

Célula de origen y bases patogénicas moleculares LCM es un proceso linfoproliferativo derivado de una población de células B que no han pasado por elcentro germinal y que expresan CD5. Las células B humanas CD5 positivas están presentes en los tejidos linfoides fetales y en la sangre, disminuyendo con la edad. En los adultos, las células B CD5 positivas, circulan en pequeño número y se localizan en los folículos primarios y en la zona del manto de los folículos secundarios. La expresión de CD5 en el LCM es muy alta, recordando la intensidadque se observa en las células B fetales, en contraste con los bajos niveles detectados en las células del manto folicular de los adultos. El LCM también mantiene la expresión de diversos genes que se expresan normalmente en las células vírgenes y en las células de la zona del manto. Los estudios inmunológicos y la identificación de muy pocas o ninguna mutación somática en los genes de las...