Linfoma hodgkin

Linfomas no-Hodgkin y enfermedad de Hodgkin
F. Vela Casas
Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Virgen de la Macarena. Sevilla

Resumen

Palabras clave

Los linfomas son enfermedades malignas de las células del sistema inmune. Los linfomas pediátricos incluyen linfomas no-Hodgkin (LNH) y enfermedad de Hodgkin (EH); constituyen el 10% de todos los cánceres pediátricos y ocupanel 3er lugar, tras leucemias y tumores del SNC. La mitad de LNH son de células pequeñas no hendidas (linfomas Burkitt y no-Burkitt), un tercio linfoblásticos y, el resto, de células grandes. Sus manifestaciones clínicas son muy variadas (masa mediastínica, abdominal, cervical, supraclavicular, faríngea, piel, hueso). Los estadios I y II (35-40% de LNH) son de pronóstico favorable (supervivencia de85-95%); los estadios III y IV son de pronóstico desfavorable (supervivencia en estadio III del 75%). El tratamiento primario de todos los tipos de LNH es la quimioterapia. La enfermedad de Hodgkin (EH) se encuadra en el amplio grupo de linfomas malignos, cuya característica histológica es la célula de ReedSternberg. Clínicamente, se presenta con adenomegalias cervicales o supraclaviculares nodolorosas, más consistentes que las adenopatías inflamatorias y con rápido crecimiento; dos tercios de casos tienen adenopatías mediastínicas, que pueden causar tos no productiva u otros síntomas de compresión traqueal o bronquial. El tratamiento se basa en quimioterapia con radioterapia posterior. Linfoma pediátrico; Tumores linfáticos; Linfoma no-Hodgkin; Enfermedad de Hodgkin.

Abstract

Keywords

NON-HODGKIN'S LYMPHOMAS AND HODGKIN'S DISEASE Lymphomas are malignant diseases of cells of the immune systems. Pediatric lymphomas include non-Hodgkin lymphomas (NHL) and Hodgkin disease (HD); constitute 10% of pediatric cancers and occupy third place behind leukaemia and CNS tumors. Half of NHL are of small noncleaved cell (Burkitt and non-Burkitt lymphomas), a third are lymphoblastic andthe rest of large cells. Clinical manifestations are variable (mediastinal, abdominal, cervical, supraclavicular, pharyngeal, skin or bone mass). Stages I and II (35-40% of NHL) have a favourable prognosis (85-95% survival). Stages III and IV have a worse outcome (75% survival for stage III). Chemotherapy is the primary treatment for all types of NHL. Hodgkin disease (HD) is included within widegroup of malignant lymphomas whose histological feature is the Reed-Sternberg cell. Clinically it presents with painless cervical or supraclavicular adenomegaly, firmer than inflammatory adenopathy and with rapid growth; two thirds of cases have mediastinal adenopathy which may cause a non-productive cough or other symptoms of tracheal or bronchial compression. Treatment is based on chemotherapywith posterior radiotherapy. Pediatric lymphoma; Lymphatic tumors; Non-Hodgkin´s lymphoma; Hodgkin´s disease.

Pediatr Integral 2004;VIII(6):475-486.

INTRODUCCIÓN

Los linfomas son enfermedades malignas que afectan a las células y órganos del sistema linfoide. Incluye dos grandes grupos: linfoma no-Hodgkin y enfermedad de Hodgkin.
Los linfomas son una diversa colección de enfermedadesmalignas que afectan a las células y órganos del sistema inmune. Las células linfoides habitualmen-

te circulan entre varios órganos linfoides mayores, así como entre ganglios linfáticos, médula ósea, sangre y sitios linfoides del intestino, hígado y en otros tejidos. El sistema linfoide está dividido en compartimentos distintos funcionalmente. Las células troncales de médula ósea y los progenitoreslinfoides dan origen a precursores de todas las clases de linfocitos. Las células comprometidas con la dife-

renciación linfoide se originan en médula ósea de las células troncales multipotenciales. Las células T se someten a posterior diferenciación en el timo. El órgano linfoide central asociado con la maduración de células B es la médula ósea. Los sucesos moleculares en la maduración...