Linfoma linfoblastico precursor de ce lulas B
Páginas: 6 (1424 palabras)
Publicado: 6 de julio de 2015
Linfoma linfoblastico precursor de células B/T
Introducción.
El linfoma linfoblástico (LBL) es una neoplasia de células precursoras de linaje B (B-LBL) o de células T (T-LBL). En la clasificación de la OMS se consideran la misma entidad que la lucemia linfobástica, recibiendo el nombre de leucemia/linfoma linfoblástico, siendo asignada la denominación de linfoma o leucemia en base a laexistencia de una infiltración medular menor o superior a 25% de blastos, respectivamente.
La incidencia es del 1-2% de los linfomas no-Hodgkin. El linaje B representa aproximadamente el 10% y el linaje T el 85-90% del total. Es más frecuente en varones. Los de linaje B se presentan más en niños y como leucemias agudas. Los de linaje T suelen presentar más frecuentemente masa mediastínica y menorparticipación medular. La infiltración del sistema nervioso central (SNC) es frecuente.
Los enfoques terapéuticos incluyen quimioterapia intensiva de la que se utiliza en los linfomas de alto grado de agresividad y en las leucemias agudas, con profilaxis del SNC y administración o no de radioterapia craneal y/o mediastínica. Los esquemas con mantenimiento parecen comportar menor riesgo de recaída.El trasplante de progenitores hematopoyéticos se utiliza en un grupo seleccionado de pacientes.
Existen varias formas de clasificar las NEOPLASIAS LINFOIDES. Entre ellas las más importantes son la clasificación Working Formulation y la más reciente REAL/WHO (World Health Organization – Organización Mundial de la Salud, OMS). En esta última se establecen 2 grandes grupos dependiendo del tipo decélulas de las que proceden: Neoplasias de células B y neoplasias de células T. El linfoma de Hodgkin se define como grupo independiente. Se definen uno a uno, de forma individual, los distintos tipos de entidades. Se ha añadido junto al nombre WHO
el código de clasificación CIE-O correspondiente.
Etiologia
Los linfomas no Hodgkin varían desde enfermedades de evolución lenta hasta cánceresde progresión rápida. En la mayoría de los pacientes, la causa se desconoce, pero los linfomas se pueden desarrollar en personas inmunosuprimidas, especialmente después de un trasplante de órganos. Los tumores se clasifican según su nivel de malignidad (agresividad) en grado bajo, grado intermedio o grado alto. El tumor de Burkitt es un ejemplo de linfoma de grado alto. Los tumores no Hodgkinocurren con más frecuencia que el linfoma de Hodgkin y afectan con mayor frecuencia a las personas mayores de 50 años. Los grupos de alto riesgo incluyen a los receptores de trasplantes de órganos y a personas inmunosuprimidas. La incidencia es de 3 por cada 10.000 personas.
Clasificacion real/who
Linfoma/Leucemia de Células Precursoras
• Linfoma linfoblástico B /Leucemia linfoblástica (aguda) de precursores B
• Linfoma linfoblástico T / Leucemia linfoblástica (aguda) de precursores T
Linfoma linfoblástico B / Leucemia linfoblástica (aguda) de precursores B
• Neoplasia de linfoblastos comprometidos a la línea B (OMS)
Rasgos clínicos:
La mayoría de los casos <20 años (75% de casos <6 años) y con curso exclusivamente leucémico.
De forma infrecuente, laenfermedad puede debutar como masas tumorales en ganglio linfático, hueso, piel u otras localizaciones extraganglionares, con o sin compromiso leucémico
• Morfología:
Los linfoblastos tienen una morfología característica, con tamaño celular pequeño/intermedio, núcleo redondo o escotado, cromatina fina, nucleolo poco visible y escaso citoplasma.
Inmunofenotipo
Tdt+, CD19+, CD79a+, CD20-/+, CD10+/-,CD34+/-. • Algunos casos son CD99+. • Mieloperoxidasa - • La demostración de TdT es crítica en el diagnóstico.
Maduracion celular y adquisicion del marcador
• Genotipo:
Además de reordenamiento IgH en una proporción variable, se puede encontrar también reordenamiento clonal de los genes TCR.
• Algunas translocaciones se asocian a cursos clínicos diferentes, y se recomienda incluir esta...
Introducción.
El linfoma linfoblástico (LBL) es una neoplasia de células precursoras de linaje B (B-LBL) o de células T (T-LBL). En la clasificación de la OMS se consideran la misma entidad que la lucemia linfobástica, recibiendo el nombre de leucemia/linfoma linfoblástico, siendo asignada la denominación de linfoma o leucemia en base a laexistencia de una infiltración medular menor o superior a 25% de blastos, respectivamente.
La incidencia es del 1-2% de los linfomas no-Hodgkin. El linaje B representa aproximadamente el 10% y el linaje T el 85-90% del total. Es más frecuente en varones. Los de linaje B se presentan más en niños y como leucemias agudas. Los de linaje T suelen presentar más frecuentemente masa mediastínica y menorparticipación medular. La infiltración del sistema nervioso central (SNC) es frecuente.
Los enfoques terapéuticos incluyen quimioterapia intensiva de la que se utiliza en los linfomas de alto grado de agresividad y en las leucemias agudas, con profilaxis del SNC y administración o no de radioterapia craneal y/o mediastínica. Los esquemas con mantenimiento parecen comportar menor riesgo de recaída.El trasplante de progenitores hematopoyéticos se utiliza en un grupo seleccionado de pacientes.
Existen varias formas de clasificar las NEOPLASIAS LINFOIDES. Entre ellas las más importantes son la clasificación Working Formulation y la más reciente REAL/WHO (World Health Organization – Organización Mundial de la Salud, OMS). En esta última se establecen 2 grandes grupos dependiendo del tipo decélulas de las que proceden: Neoplasias de células B y neoplasias de células T. El linfoma de Hodgkin se define como grupo independiente. Se definen uno a uno, de forma individual, los distintos tipos de entidades. Se ha añadido junto al nombre WHO
el código de clasificación CIE-O correspondiente.
Etiologia
Los linfomas no Hodgkin varían desde enfermedades de evolución lenta hasta cánceresde progresión rápida. En la mayoría de los pacientes, la causa se desconoce, pero los linfomas se pueden desarrollar en personas inmunosuprimidas, especialmente después de un trasplante de órganos. Los tumores se clasifican según su nivel de malignidad (agresividad) en grado bajo, grado intermedio o grado alto. El tumor de Burkitt es un ejemplo de linfoma de grado alto. Los tumores no Hodgkinocurren con más frecuencia que el linfoma de Hodgkin y afectan con mayor frecuencia a las personas mayores de 50 años. Los grupos de alto riesgo incluyen a los receptores de trasplantes de órganos y a personas inmunosuprimidas. La incidencia es de 3 por cada 10.000 personas.
Clasificacion real/who
Linfoma/Leucemia de Células Precursoras
• Linfoma linfoblástico B /Leucemia linfoblástica (aguda) de precursores B
• Linfoma linfoblástico T / Leucemia linfoblástica (aguda) de precursores T
Linfoma linfoblástico B / Leucemia linfoblástica (aguda) de precursores B
• Neoplasia de linfoblastos comprometidos a la línea B (OMS)
Rasgos clínicos:
La mayoría de los casos <20 años (75% de casos <6 años) y con curso exclusivamente leucémico.
De forma infrecuente, laenfermedad puede debutar como masas tumorales en ganglio linfático, hueso, piel u otras localizaciones extraganglionares, con o sin compromiso leucémico
• Morfología:
Los linfoblastos tienen una morfología característica, con tamaño celular pequeño/intermedio, núcleo redondo o escotado, cromatina fina, nucleolo poco visible y escaso citoplasma.
Inmunofenotipo
Tdt+, CD19+, CD79a+, CD20-/+, CD10+/-,CD34+/-. • Algunos casos son CD99+. • Mieloperoxidasa - • La demostración de TdT es crítica en el diagnóstico.
Maduracion celular y adquisicion del marcador
• Genotipo:
Además de reordenamiento IgH en una proporción variable, se puede encontrar también reordenamiento clonal de los genes TCR.
• Algunas translocaciones se asocian a cursos clínicos diferentes, y se recomienda incluir esta...
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