Linfoma
Páginas: 8 (1947 palabras)
Publicado: 30 de agosto de 2010
Linfoma folicula
Linfoma folicular
Características generales
El Linfoma Folicular (LF) es una neoplasia de linfocitos B que se origina en centro germinal de los ganglios linfáticos. Representa el 22% de todos los LNH. Es una neoplasia del adulto, la mediana de edad al diagnóstico es superior a los 55 años. Es una neoplasia indolente con una mediana de supervivencia de 10 a 12 años y unatasa de recaída anual del 5-10% por lo que en la curva de supervivencia no se observa “plateau” y, por consiguiente, se puede considerar que es un proceso incurable. En ocasiones, y tras varios años de evolución, puede transformarse en un linfoma de células grandes. El diagnóstico diferencial se plantea con la LLC-B y con el linfoma de células del manto folicular. Algunos casos de linfomacutáneo B pueden tener un patrón folicular.
Desde el punto de vista morfológico, el LF se caracteriza por una proliferación de linfocitos B centrofoliculares (centrocitos/linfocitos hendidos y centroblastos/linfocitos grandes no hendidos) que, al menos focalmente, tienen patrón folicular. Hay un predominio de los centrocitos. De acuerdo con la clasificación de la OMS, se reconocen varios grados de LFen relación con la proporción de centroblastos: grado I (de 0 a 5 centroblastos/campo), grado II (de 6 a 15 centroblastos/campo) y grado III (más de 15 centroblastos/campo). La afectación de la médula ósea y sangre periférica es común y está ocasionada por linfocitos con núcleo hendido. Se reconocen dos variantes de LF. El linfoma centrofolicular cutáneo primario y el linfoma centrofoliculardifuso compuesto de centrocitos y centroblastos.
El perfil fenotípico característico del LF es: sIg+, bcl-2+, CD10+, CD5-, CD19,20,22,79a+, CD23-, CD43. Desde el punto de vista genético, el 80-90% de los LF presenta la t(14;18) (q32;q21), IgH/BCL-2, que da lugar a la sobreexpresión de bcl-2 con el consiguiente aumento de la proteína BCL-2, que previene la apoptosis, lo que origina unaacumulación y supervivencia anormal de las células B. Además, puede haber reordenamiento y mutaciones del bcl6 en el 15% y 40%, respectivamente.
Manifestaciones clínicas y Diagnóstico
Lo primero que debemos hacer en un paciente con adenomegalias es establecer el diagnóstico de certeza. El contexto clínico del paciente orienta mucho acerca de su etiología. Las adenopatías duras que miden más de uncentímetro, no suelen de origen infeccioso y si persisten más de 4-6 semanas, deben ser biopsiadas. El diagnóstico diferencial debe hacerse para excluir las adenopatías de etiología infecciosa (bacterias, virus, micobacterias, parásitos), las de origen autoinmune (Lupus eritematoso, Síndrome de Sjögren, relacionadas con hidantoinas), las granulomatosas (sarcoidosis), las relacionadas con otrasenfermedades neoplásicas (melanoma, carcinoma pulmonar de células pequeñas, tumor de células germinales, y otras) y un grupo miscelánea (hiperplasia linfoide reactiva, enfermedad de Castleman, granulomatosis linfomatoide, linfadenopatia dermatopática).
El diagnóstico del LF debe hacerse sobre la base del estudio del ganglio linfático o del tejido afectado, combinando los estudios morfológicos,inmunohistoquímicos, fenotípicos y moleculares. El LF es una neoplasia heterogénea por lo que las características clínicas de los pacientes difieren mucho de unos casos a otros.
En el 70-80% de los pacientes con LF la afectación primaria es ganglionar. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las adenomegalias cervicales, axilares y abdominales (retroperitoneales, mesentéricas, pélvicas) que seacompañan o no de síntomas sistémicos (fiebre no infecciosa y/o pérdida de peso y/o sudoración profusa). La afectación mediastínica es poco frecuente. Cuando la tumoración es grande puede dar lugar a fenómenos compresivos de vecindad. Cuando la masa abdominal es grande, está afectado el tubo digestivo o presenta esplenomegalia, el paciente puede tener dolor y distensión abdominal, sensación...
Linfoma folicular
Características generales
El Linfoma Folicular (LF) es una neoplasia de linfocitos B que se origina en centro germinal de los ganglios linfáticos. Representa el 22% de todos los LNH. Es una neoplasia del adulto, la mediana de edad al diagnóstico es superior a los 55 años. Es una neoplasia indolente con una mediana de supervivencia de 10 a 12 años y unatasa de recaída anual del 5-10% por lo que en la curva de supervivencia no se observa “plateau” y, por consiguiente, se puede considerar que es un proceso incurable. En ocasiones, y tras varios años de evolución, puede transformarse en un linfoma de células grandes. El diagnóstico diferencial se plantea con la LLC-B y con el linfoma de células del manto folicular. Algunos casos de linfomacutáneo B pueden tener un patrón folicular.
Desde el punto de vista morfológico, el LF se caracteriza por una proliferación de linfocitos B centrofoliculares (centrocitos/linfocitos hendidos y centroblastos/linfocitos grandes no hendidos) que, al menos focalmente, tienen patrón folicular. Hay un predominio de los centrocitos. De acuerdo con la clasificación de la OMS, se reconocen varios grados de LFen relación con la proporción de centroblastos: grado I (de 0 a 5 centroblastos/campo), grado II (de 6 a 15 centroblastos/campo) y grado III (más de 15 centroblastos/campo). La afectación de la médula ósea y sangre periférica es común y está ocasionada por linfocitos con núcleo hendido. Se reconocen dos variantes de LF. El linfoma centrofolicular cutáneo primario y el linfoma centrofoliculardifuso compuesto de centrocitos y centroblastos.
El perfil fenotípico característico del LF es: sIg+, bcl-2+, CD10+, CD5-, CD19,20,22,79a+, CD23-, CD43. Desde el punto de vista genético, el 80-90% de los LF presenta la t(14;18) (q32;q21), IgH/BCL-2, que da lugar a la sobreexpresión de bcl-2 con el consiguiente aumento de la proteína BCL-2, que previene la apoptosis, lo que origina unaacumulación y supervivencia anormal de las células B. Además, puede haber reordenamiento y mutaciones del bcl6 en el 15% y 40%, respectivamente.
Manifestaciones clínicas y Diagnóstico
Lo primero que debemos hacer en un paciente con adenomegalias es establecer el diagnóstico de certeza. El contexto clínico del paciente orienta mucho acerca de su etiología. Las adenopatías duras que miden más de uncentímetro, no suelen de origen infeccioso y si persisten más de 4-6 semanas, deben ser biopsiadas. El diagnóstico diferencial debe hacerse para excluir las adenopatías de etiología infecciosa (bacterias, virus, micobacterias, parásitos), las de origen autoinmune (Lupus eritematoso, Síndrome de Sjögren, relacionadas con hidantoinas), las granulomatosas (sarcoidosis), las relacionadas con otrasenfermedades neoplásicas (melanoma, carcinoma pulmonar de células pequeñas, tumor de células germinales, y otras) y un grupo miscelánea (hiperplasia linfoide reactiva, enfermedad de Castleman, granulomatosis linfomatoide, linfadenopatia dermatopática).
El diagnóstico del LF debe hacerse sobre la base del estudio del ganglio linfático o del tejido afectado, combinando los estudios morfológicos,inmunohistoquímicos, fenotípicos y moleculares. El LF es una neoplasia heterogénea por lo que las características clínicas de los pacientes difieren mucho de unos casos a otros.
En el 70-80% de los pacientes con LF la afectación primaria es ganglionar. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las adenomegalias cervicales, axilares y abdominales (retroperitoneales, mesentéricas, pélvicas) que seacompañan o no de síntomas sistémicos (fiebre no infecciosa y/o pérdida de peso y/o sudoración profusa). La afectación mediastínica es poco frecuente. Cuando la tumoración es grande puede dar lugar a fenómenos compresivos de vecindad. Cuando la masa abdominal es grande, está afectado el tubo digestivo o presenta esplenomegalia, el paciente puede tener dolor y distensión abdominal, sensación...
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