Linfomas Cut Neos
UNIVERSIDAD TECNICA PRIVADA COSMOS
MATERIA: DERMATOLOGIA
DR: PAUL TORRICO VILLARROEL
ESTUDIANTE:KETLEY CASTRO DA COSTA
CÓDIGO: 8395
Historia
Evolucion lenta(meses o años).
Pueden manifestarse con prurito moderado o intenso.
Afecta principalmente a pacientes de edad madura o avanzada.
Compromiso del estado general
Lesiones
Maculas eritematosas ydescamativas.
Placas,nódulos y tumores con o sin ulceración
Lesiones de tamaño variable,1-2 cm hasta 15-20 cm.
Pueden encontrarse adenopatías regionales.
Se presenta visceromegalia y compromiso sistémico en casos
avanzados.
Definicion
Los linfomas cutáneos primarios son aquellos procesos
linfoproliferativos malignos –de linfocitos T ó B- cuya primera
manifestación clínica es lapresencia de lesiones cutáneas sin
existir enfermedad extracutánea en el momento del diagnóstico,
pudiéndose observar afectación ganglionar o visceral en el curso
de la enfermedad.
EPIDEMIOLOGIA
La incidencia de linfomas cutáneos T presenta un progresivo
aumento siendo en la actualidad de 6.4 casos por millón, con una
relación ♂:♀ de 1.9. La incidencia aumenta significativamente
con la edad, siendola edad media de diagnóstico los 50 años y
es 4 veces más frecuente por encima de los 70 años.
Patogénesis de los linfomas
cutáneos
Existen varios mecanismos patogénicos para el desarrollo de
linfomas cutáneos que incluyen translocaciones cromosomicas,
alteraciones de los genes de supresión tumoral (bcl2),
alteraciones inmunológicas y factores externos como infecciones
víricas.
La pielcontiene unas características idóneas para el desarrollo
de linfomas, se calcula que la piel normal contiene
aproximadamente 1 millón de células T por centímetro cúbico,
consecuentemente la piel es un órgano linfoide importante ya
que contiene el doble de células T que la sangre periférica.
La piel, al igual que el ganglio linfático tiene varios
compartimentos en las cuales se distribuyen loslinfocitos T y B.
Por lo general los linfocitos T se distribuyen preferentemente en
la epidermis, dermis papilar, plexo vascular superficial,
perianexialmente y en la porción profunda del tejido graso
subcutáneo (en el ganglio se distribuyen en la región paracortical
y médula).
Los linfocitos B se encuentran en la dermis media y profunda,
plexo vascular profundo y tejido graso (en el gangliose
distribuyen en el cortex y médula),
Diagnostico de los linfomas
cutáneos primarios
La realización del diagnóstico de linfoma cutáneo exige un abanico amplio de
estudios clínicos y patológicos para clasificar de forma correcta a los
enfermos
examenes clínicos, radiológicos, histológicos y estudios moleculares
toráco-abdominales (Rx torax, TAC toraco-abdominal) y examen de médulaósea, todos ellos en relación con el diagnóstico de sospecha .
Los estudios histológicos deben incluir el estudio de hematoxilina eosina, PAS
y Giemsa.
Los análisis de reordenamiento genético mediante técnicas de Southern blot
y de PCR (PCR/DGGE) de los genes del receptor de células T (TCR) y de
inmunoglobulinas son técnicas útiles en el estudio de los linfomas cutáneos
dado que puedenaporta datos sobre la presencia de clonas de linfocitos. El
diagnóstico final va a depender de la integración de los datos clínicos e
histológicos, teniendo en cuenta la evolución de la enfermedad.
Clasificación de los linfomas
cutáneos
Existen diversas formas de clasificar los linfomas, recientemente
se ha ha llegado a un consenso de clasificación que agrupa la
clasificación de la OMS y EORTC .
Linfomas cutáneos de células T
Micosis Fungoides
Es la forma más frecuente de linfoma cutáneo primario, se trata
de un linfoma cutáneo de células T, frecuentemente
epidermotropo que se caracteriza por una proliferación de
linfocitos T de pequeño o mediano calibre con nucleo
cerebriforme.
Tiene una incidencia de 0,29 casos /100.000 habitantes y año,
con un pico de edad entre los...
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