lipidos

1)metabolismo de acidos grasos:
Metabolismo de Lípidos
Uno podría predecir que la vía de síntesis de ácidos grasos seria el reverso de su vía de oxidación. Sin embargo, esto no permitiría una regulación distinta para estas dos vías aun cuando estas vías están separadas en distintos compartimientos intracelulares.
La vía de síntesis de los ácidos grasos ocurre en el citoplasma, mientras quesu oxidación sucede en la mitocondria. La otra diferencia importante es el uso de co-factores nucleótidos. La oxidación de las grasas incluye la reducción del FAD+ y NAD+. La síntesis de las grasas involucra la oxidación de NADPH. Sin embargo, la química esencial de los dos procesos son el reverso uno del otro. Tanto la oxidación como la síntesis de la grasa utiliza un intermediario activado dedos carbonos, acetil.CoA. Sin embargo, la acetil.Coa en la síntesis de la grasa esta temporalmente unida al complejo enzimático como malonil-CoA.
La síntesis de la malonil-CoA es el primer paso de cometimiento para la síntesis de ácidos grasos y la enzima que cataliza esta reacción, la acetil.Coa carboxilasa (ACC), es el sitio más importante de la regulación de la síntesis de ácidos grasos. Comootras enzimas que transfieren CO2 a sustratos, la ACC requiere como co-factor a la biotina.
La tasa de síntesis de ácidos grasos se controla por el equilibrio entre la ACC monoméricas y la ACC polimérica. La actividad de la ACC requiere polimerización. Este cambio conformacional es incrementado por el citrato e inhibido por los ácidos grasos de cadena larga. La ACC también es regulada porfosforilación (ver después).
Los grupos acetil que son productos de la oxidación de los ácidos grasos están unidos a la CoASH. Como se recordara, la CoA tiene un grupo fosfopantoténico unido al AMP. El transportador de grupos acetil (y grupos acilo para alargamiento) durante la síntesis de ácidos grasos es también un grupo prostético fosfopantoténico, sin embargo, está unido a un hidroxilo de serina enel complejo enzimático de síntesis. La porción transportadora del complejo de síntesis se llama proteína transportadora de acilos, ACP. Esto es de alguna forma una mala denominación en la síntesis de ácidos grasos en eucariotes debido a que la porción ACP del complejo enzimático es simplemente uno de muchos dominios en un solo polipéptido. La acetil.CoA y la malonil-CoA son transferidas a la ACPpor acción de la transacilasa acetil.CoA y la transacilasa malonil-CoA, respectivamente. La unión de estos átomos de carbono a la ACP permite que estos entren al ciclo de la síntesis de ácidos grasos.
La síntesis de ácidos grasos a partir de la acetil.CoA y de la malonil-CoA se hace por acción de la sintasa de ácidos grasos, FAS. La enzima activa es un dímero de subunidades idénticas.
Todas lasreacciones de la síntesis de ácidos grasos se llevan a cabo por las múltiples actividades enzimáticas de la FAS. De forma similar a la oxidación de ácidos grasos, la síntesis de ácidos grasos comprende 4 actividades enzimáticas. Estas incluyen, β-ceto-ACP sintasa, β-ceto-ACP reductasa, 3-OH acil-ACP dehidratasa y enoil-CoA reductasa. Las dos reacciones de reducción requieren la oxidación de NADPH aNADP+.
El principal ácido graso sintetizado por la FAS es el palmitato. El palmitato entonces es liberado desde la enzima y puede ser alongado y/o desaturado para producir otras moléculas de ácidos grasos.
2)enfermedades producidas por lípidos:
Enfermedad de Fabry: es poco común y en muchos casos sus síntomas no son asociados con esta. Causa una acumulación de grasa en el sistema nervioso. Lamayoría de la veces afecta a los hombres, también a las mujeres, pero se presenta la enfermedad más leve. Los síntomas se dan durante la niñez o la adolescencia: dolores, problemas en la sudoración, manchas rojas en la piel, problemas en el corazón y los riñones. 

Enfermedad de Krabbé: es producida por un defecto en el gen de la galactosilceramidasa (GALC), el cual es responsable de la...