Liposarcoma

REVISIONES

REV ESP PATOL 2006; Vol 39, n.º 3: 135-148

Liposarcomas. Aspectos clínico-patológicos y moleculares
Liposarcomas. Clinicopathological and molecular aspects
Juan Segura Sánchez1, María Jesús Pareja Megía2, Antonio García Escudero2, María Teresa Vargas de los Monteros2, Ricardo González-Cámpora2
RESUMEN Los liposarcomas constituyen el grupo más numeroso de sarcomas del adulto.Su interés actual radica fundamentalmente en los cambios conceptuales y clasificatorios que han acontecido en los últimos años merced a la aplicación de las técnicas de citogenética y de biología molecular. En la presente revisión se lleva a cabo una correlación clínico patológica de los cinco tipos básicos de liposarcomas y se comentan los aspectos citogenéticos y de biología molecular que hanpermitido la elaboración de la nueva clasificación de la OMS. Palabras claves: Liposarcomas, citogenética, biología molecular. Rev Esp Patol 2006; 39 (3): 135-148 SUMMARY Liposarcomas are the most common sarcoma of the adult life. Their current interest is based on the recent molecular and cytogenetic changes that have allowed the new WHO classification. In the present report we carried out aclinicopathological correlation in the five distinctive groups of the current classification and described the most relevant cytogenetics and molecular findings in each group. Key words: Liposarcoma, cytogenetics, molecular biology.

Los tumores del tejido adiposo constituyen uno de los grupos más numerosos de neoplasias de los tejidos blandos y los liposarcomas, en particular, son los sarcomas máscomunes en el adulto (1). El interés actual por estas neoplasias no radica en su elevada incidencia sino en que han sido objeto de importantes cambios conceptuales y clasificatorios en los últimos años, merced a la aplicación de las técnicas de citogenética y de biología molecular (2,3). Es de destacar que, en contraposición con los otros tumores de los tejidos blandos, el diagnóstico descansaprincipalmente en la correlación clínica y en el uso de las técnicas histológicas clásicas, siendo muy escasa la contribución aportada por la inmunohistoquímica. En la tabla 1 aparecen recogidas de modo comparativo las clasificaciones de los tumores lipomatosos de la OMS de las dos últimas ediciones, 1994 y 2002 (3,4). Los cambios más significativos los podemos resumir en los siguientes puntos: —Tumores benignos: • Aparición de dos nuevas formas peculiares de lipomas: el lipoma condroide y el miolipoma. • Cambio en la denominación del fibrolipoma del nervio por el de lipomatosis del nervio. — Tumores malignos: liposarcomas (LPS):

• Clasificación en 4 subtipos, incluidas las formas mixtas e inclasificables. • Inclusión de un nuevo subtipo de LPS: el liposarcoma desdiferenciado (LPS DD), quese considera la evolución maligna del Liposarcoma bien diferenciado (LPS BD)/tumor lipomatoso atípico (TLA). • Agrupación de los liposarcomas mixoides (LPS MIX) y de células redondas (LPS CR) en una única entidad definida por las alteraciones moleculares. — Creación de una nueva categoría biológica: Tumor de malignidad intermedia para aquellas lesiones potencialmente malignas que carecen decapacidad metastatizante: tumor lipomatoso atípico/liposarcoma bien diferenciado (TLA/LPS BD).

LIPOSARCOMAS En conjunto, los LPS representan casi el 20% de todos los sarcomas del adulto (1,2,5). Aunque los distintos subtipos reconocidos por la OMS son entidades totalmente independientes, que sólo tienen en común su histogénesis, se pueden realizar las siguientes generalizaciones: — Al contrario quelos lipomas, mayoritariamente son lesiones profundas por lo que es poco probable que

Recibido el 10/8/06. Aceptado el 30/8/06. 1 Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Infanta Margarita. Cabra, Córdoba. 2 Departamento de Anatomía Patológica y Citogenética. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. rcampora@us.es

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Segura Sánchez J, Pareja Megía MJ, García Escudero A, Vargas...