Lisosoma Y Vacuola
Páginas: 5 (1091 palabras)
Publicado: 23 de octubre de 2012
Lisosoma
Los lisosomas son orgánulos relativamente grandes, formados por el retículo endoplasmático rugoso y luego empaquetadas por el complejo de Golgi, que contienen enzimashidrolíticas y proteolíticas que sirven para digerir los materiales de origen externo (heterofagia) o interno (autofagia) que llegan a ellos. Es decir, se encargan de la digestión celular.
Formación de lisosomasprimarios
Los lisosomas primarios son orgánulos derivados del sistema de endomembranas. Cada lisosoma primario es una vesícula que brota del aparato de Golgi, con un contenido de enzimas hidrolíticas (hidrolasas). Las hidrolasas son sintetizadas en el reticulo endoplasmatico rugoso y viajan hasta el aparato de Golgi por transporte vesicular. Allí sufren unaglicosilación terminal (proceso químico enel que se adiciona un carbohidrato a otra molécula) de la cual resultan con cadenas glucídicas ricas en manosa-6-fosfato (manosa-6-P). La manosa-6-P es el marcador molecular, la «estampilla» que dirige a las enzimas hacia la ruta de los lisosomas. Se ha estudiado una enfermedad en la cual las hidrolasas no llevan su marcador; las membranas del aparato de Golgi no las reconocen como tales y lasempaquetan en vesículas de secreción para ser exocitadas. Quienes padecen esta enfermedad acumulan hidrolasas en el medio extracelular, mientras sus células carecen de ellas.
Lisosomas secundarios y digestión celular
Los lisosomas primarios contienen una variedad de enzimas hidrolíticas capaces de degradar casi todas las moléculas orgánicas. Estas hidrolasas se ponen en contacto con sussustratos cuando los lisosomas primarios se fusionan con otras vesículas. El producto de la fusión es un lisosoma secundario. Por lo tanto, la digestión de moléculas orgánicas se lleva a cabo en los lisosomas secundarios, ya que éstos contienen a la vez los sustratos y las enzimas capaces de degradarlos.
Existen diversas formas de lisosomas secundarios, según el origen de la vesícula que se fusionacon el lisosoma primario:
Fagolisosomas. Se originan de la fusión del lisosoma primario con una vesícula procedente de la fagocitosis, denominada fagosoma.
Endosomas tardíos. Surgen al unirse los lisosomas primarios con materiales provenientes de los endosomas tempranos.
Autofagolisosomas. Es el producto de la fusión entre un lisosoma primario y una vesícula autofágica o autofagosoma.Enfermedades lisosómicas
Son enfermedades causadas por la disfunción de algún enzima lisosómico o por la liberación incontrolada de dichos enzimas en el citosol, lo que produce la lisis de la célula.
Enfermedades de almacenamiento lisosómico
En las enfermedades de almacenamiento lisosómico,2 alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error genético y elsubstrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamaño a causa del material sin digerir, lo cual interfiere con los procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son:
Esfingolipidosis. Son enfermedades causada por la disfunción de alguno de los enzimas de la ruta de degradación de los esfingolípidos.
Carencia de lipasa ácida. La lipasa ácida esuna enzima fundamental en el metabolismo de los triglicéridos y del colesterol, que se acumulan en los tejidos.
Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe. Es un defecto de la a(1-4) glucosidasa ácida lisosómica, también denominada maltasa ácida.
Mucopolisacaridosis. Causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de las enzimas necesarias para la degradación moléculas llamadasglicosoaminoglicanos oglucosaminglucanos (antes llamadas mucopolisacáridos).
Gota
En la gota, el ácido úrico proveniente del catabolismo de las purinas se produce en exceso, lo que provoca la deposición de cristales de urato en las articulaciones. Los cristales sonfagocitados por las células y se acumulan en los lisosomas secundarios; estos cristales provocan la ruptura de dichas vacuolas con la...
Los lisosomas son orgánulos relativamente grandes, formados por el retículo endoplasmático rugoso y luego empaquetadas por el complejo de Golgi, que contienen enzimashidrolíticas y proteolíticas que sirven para digerir los materiales de origen externo (heterofagia) o interno (autofagia) que llegan a ellos. Es decir, se encargan de la digestión celular.
Formación de lisosomasprimarios
Los lisosomas primarios son orgánulos derivados del sistema de endomembranas. Cada lisosoma primario es una vesícula que brota del aparato de Golgi, con un contenido de enzimas hidrolíticas (hidrolasas). Las hidrolasas son sintetizadas en el reticulo endoplasmatico rugoso y viajan hasta el aparato de Golgi por transporte vesicular. Allí sufren unaglicosilación terminal (proceso químico enel que se adiciona un carbohidrato a otra molécula) de la cual resultan con cadenas glucídicas ricas en manosa-6-fosfato (manosa-6-P). La manosa-6-P es el marcador molecular, la «estampilla» que dirige a las enzimas hacia la ruta de los lisosomas. Se ha estudiado una enfermedad en la cual las hidrolasas no llevan su marcador; las membranas del aparato de Golgi no las reconocen como tales y lasempaquetan en vesículas de secreción para ser exocitadas. Quienes padecen esta enfermedad acumulan hidrolasas en el medio extracelular, mientras sus células carecen de ellas.
Lisosomas secundarios y digestión celular
Los lisosomas primarios contienen una variedad de enzimas hidrolíticas capaces de degradar casi todas las moléculas orgánicas. Estas hidrolasas se ponen en contacto con sussustratos cuando los lisosomas primarios se fusionan con otras vesículas. El producto de la fusión es un lisosoma secundario. Por lo tanto, la digestión de moléculas orgánicas se lleva a cabo en los lisosomas secundarios, ya que éstos contienen a la vez los sustratos y las enzimas capaces de degradarlos.
Existen diversas formas de lisosomas secundarios, según el origen de la vesícula que se fusionacon el lisosoma primario:
Fagolisosomas. Se originan de la fusión del lisosoma primario con una vesícula procedente de la fagocitosis, denominada fagosoma.
Endosomas tardíos. Surgen al unirse los lisosomas primarios con materiales provenientes de los endosomas tempranos.
Autofagolisosomas. Es el producto de la fusión entre un lisosoma primario y una vesícula autofágica o autofagosoma.Enfermedades lisosómicas
Son enfermedades causadas por la disfunción de algún enzima lisosómico o por la liberación incontrolada de dichos enzimas en el citosol, lo que produce la lisis de la célula.
Enfermedades de almacenamiento lisosómico
En las enfermedades de almacenamiento lisosómico,2 alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error genético y elsubstrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamaño a causa del material sin digerir, lo cual interfiere con los procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son:
Esfingolipidosis. Son enfermedades causada por la disfunción de alguno de los enzimas de la ruta de degradación de los esfingolípidos.
Carencia de lipasa ácida. La lipasa ácida esuna enzima fundamental en el metabolismo de los triglicéridos y del colesterol, que se acumulan en los tejidos.
Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe. Es un defecto de la a(1-4) glucosidasa ácida lisosómica, también denominada maltasa ácida.
Mucopolisacaridosis. Causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de las enzimas necesarias para la degradación moléculas llamadasglicosoaminoglicanos oglucosaminglucanos (antes llamadas mucopolisacáridos).
Gota
En la gota, el ácido úrico proveniente del catabolismo de las purinas se produce en exceso, lo que provoca la deposición de cristales de urato en las articulaciones. Los cristales sonfagocitados por las células y se acumulan en los lisosomas secundarios; estos cristales provocan la ruptura de dichas vacuolas con la...
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