lisosomas
Sistemas Membranales Internos
Lisosomas
María del Socorro Retana Márquez
Objetivos
Conocer y comprender:
La estructura y clasificación de los lisosomas
Las funciones de los lisosomas
Los procesos patológicos debidos a ausencia de
enzimas lisosomales
Temario
Clasificación funcional de los lisosomas y partículas
relacionadas (lisosomasprimarios, vesículas autofágicas,
fagolisosomas, endosomas y cuerpos residuales).
Capacidad digestiva de los lisosomas. Función de los
lisosomas en el desarrollo normal de los organismos
(recambio de matrices extracelulares, reabsorción y
formación de tejido óseo, proceso de fertilización,
metamorfosis en los anuros).
Procesos patológicos causados por falta de enzimas
específicas en loslisosomas (asbestosis y enfermedades de
almacenamiento).
1
Estructura de los lisosomas
L
• Son pequeñas
vesículas
rodeadas de membrana
L
L
Zappa.ultrakojl.com/EmOrganelle
L
Estructura del lisosoma
• Contienen enzimas
hidrolíticas (proteasas,
nucleasas, lipasas,
fosfatasas, etc.)
Membrana
Bicapa lipidica
Mezcla de enzimas Membrana
hidrolíticas
glicosiladaTransporte
de proteínas
Enzimas lisosomales
Lisosoma
Hidrolasas ácidas
• Degradan macromoléculas
y reciclan los componentes.
Citosol
• Dentro de los lisosomas, el pH es ácido (5), debido a una
proteína membranal que bombea H+ al interior
2
Clasificación de los Lisosomas
Lisosoma primario:
Contiene enzimas lisosomales sintetizadas por
ribosomas unidos al RER y maduradas enGolgi.
Lisosoma Secundario
También denominado heterofagosoma o vacuola
digestiva.
Aparece después de la fagocitosis o pinocitosis
Contiene el material ingerido dentro de una membrana.
Está rodeado de lisosomas primarios que se fusionan con él.
El material englobado es digerido progresivamente
Se obtienen pequeñas moléculas que pueden ser incorporadas
a la célula
Cuerpo Residual
Seforma cuando la digestión es incompleta
Pueden ser eliminados de la célula o
permanecer dentro de ella
Pueden ser importantes en el proceso de
envejecimiento celular
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Autofagosoma o Vacuola Autofágica
Se forman en ciertas condiciones
fisiológicas y patológicas
El lisosoma engloba y digiere organelos
(mitocondrias o porciones de RE)
Lisosoma primario
Lisosoma
secundarioCuerpo
residual
Autofagosoma
Síntesis de Enzimas Lisosomales
Son sintetizadas en ribosomas unidos al
Retículo endoplásmico rugoso
Antes de salir del RER, se les adiciona un
oligosacárido
Son transportadas envueltas en membrana
hacia el Aparato de Golgi
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En el Aparato de Golgi se adicionan grupos
fosfato en la cisternas CIS
Después son transportadas hacia un
endosoma
Finalmenteel endosoma madura como un
lisosoma
Clasificación de enzimas lisosomales en
el Aparato de Golgi
Receptor
de manosa
6-fosfato
Proteína
lisosomal
Manosa Proteínas lisosomales
6-fosfato
Manosa
6-fosfato
Lumen del Golgi
Receptor de
manosa 6-fosfato
Proteína
adaptadora
Citosol
Formación de vesícula
Clatrina
Clatrina libre
Vesícula
cubierta
de
clatrinaFormación del Lisosoma
Precursor de
hidrolasa lisosomal
Transporte dependiente
del receptor
Desde RER
Unión al
receptor M6P
ADICION DE
FOSFATO
Manosa
6- fosfato
M6P
Cisternas
CIS
Cubierta
de clatrina
Cisternas
CIS
Transporte
vesicular
Reciclado del
receptor
Recpetor
M6P en
vesícula
DISOCIA CIÓN
A pH ÁCIDO
REMOCIÓN
DEL FOSFATO
Endosoma tardíoHidrolasa
Lisosomal
madura
Aparato de Golgi
Alberts, et al. Biología Molecular de la Célula, 2004
5
¿De qué forma las células obtienen
macromoléculas?
1. Por Endocitosis:
a) Pinocitosis: absorción
de líquidos.
b) Fagocitosis: ingestión
de partículas grandes
(p.ej.:englobamiento
de bacterias por los
leucocitos).
2. Endocitosis mediada por receptor.
Unión de macromoléculas...
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