Lisosomas

Introducción
Los lisosomas fueron descubiertos
por casualidad en los años ‘50 por
Christian De Duve y colaboradores,
quienes aplicando técnicas de
fraccionamiento celular para ubicar
la distribución de diversas enzimas,
encontraron que la fosfatasa ácida
se encontraba en un grupo especial
de partículas membranosas de
tamaño
intermedio
entre
las
mitocondrias y los microsomas.
Desde entonces hastaahora se han
identificado dentro de los lisosomas
unas 50 enzimas diferentes que
degradan una amplia gama de
compuestos biológicos en un
ambiente ácido (pH 4.6).

Todas las células eucarióticas
poseen lisosomas, tanto en animales
como en vegetales. Las bacterias
(procarionte) carecen de lisosomas,
pero
el
llamado
espacio
periplasmático (entre la membrana
plasmática y la pared celular) actúa
comoun espacio lisosómico.

Las funciones de estos organelos
repletos de enzimas y limitados por
membrana, pueden resumirse en:
(a) digestión de materiales incorporados por endocitosis (fagocitosis,
pinocitosis y endocitosis mediada
por receptor);
(b) digestión de compuestos de la
propia célula (autofagia);
(c)
digestión
de
materiales
extracelulares mediante liberación
de enzimas al medio circundante(caso del osteoclasto, en el tejido
óseo).

Micrografía electrónica que muestra un
grupo de lisosomas electrondensos cerca
del Golgi y rodeados por mitocondrias, en
una célula de corteza adrenal.

Lisosomas

Clasificación
Morfológicamente, los lisosomas
presentan un amplio polimorfismo,
sin embargo, pueden reconocerse
dos
tipos
fundamentales
de
lisosomas:

(b-3) autolisosomas, se llaman
tambiénvacuolas autofágicas o
citolisosomas, pues son vacuolas
que contienen restos de organelos
celulares (RE, mitocondrias, etc.)

(a) lisosomas primarios, son las
vesículas de almacenamiento de
enzimas
recién
sintetizadas,
liberadas desde el retículo trans del
Golgi, de unos 0.4 µm de diámetro
limitados por una membrana;

(b) lisosomas secundarios, son las
vesículas resultantes de la fusión de
loslisosomas
primarios
con
vacuolas que contienen material
fagocitado.
Estos
lisosomas
secundarios pueden a su vez
clasificarse en:
(b-1) heterofagosomas o vacuolas
digestivas que se producen por
fusión de lisosomas primarios con
vacuolas de fagocitosis o pinocitosis,
las cuales contienen material
extracelular
incorporado
por
endocitosis inespecífica;
(b-2) cuerpos residuales, vacuolas
conteniendomaterial no digerido, el
cual puede ser eliminado fuera de la
célula o permanecer en el interior
como inclusión (caso de lipofucsina
en las neuronas); y

Micrografía electrónica que muestra un
lisosoma que contiene una mitocondria y
un peroxisoma.

Biogénesis de las enzimas
lisosomales.
Se considera que los lisosomas
primarios
son
productos
de
secreción
igual
que
otras
secreciones, con la diferencia queno abandonan la célula.
Entonces, las proteínas integrantes
de ambos sistemas que fueron
sintetizadas en el RER y pasaron al
Golgi para su segregación final,
deben tener en algún punto un
tratamiento
especial
que
les
permitan seguir una vía en
particular.

Lisosomas

Una proteína destinada a los
lisosomas,
sintetizada
en
los
ribosomas es secretada a la luz del
RER donde es glucosilada. Pasa alaparato de Golgi, en cuya cisterna
cis existe una enzima llamada
NAcGlc-fosfotransferasa que tiene
doble función:

Al llegar al lisosoma, se encuentran
en un lumen con pH ácido (cerca de
5.0), ambiente en el cual la enzima
se disocia de su receptor, quedando
así lista para actuar y el receptor
retorna mediante vesículas hacia las
cisternas retículo trans del Golgi
para ser utilizados de nuevo.

(a)reconoce la secuencia proteica
de una enzima lisosomal (parche
señal), y

La existencia de algunos receptores
de M–6–P
en la membrana
plasmática, permiten recuperar,
mediante
endocitosis, cualquier
enzima
lisosómica
que
haya
equivocado su destino normal.

(b) añade un residuo de manosa-6fosfato (Man-6-P).
Estas
proteínas
lisosomales
marcadas con PO4 en sus manosas
son movilizadas a través de...