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La inflamación de las arterias grandes como la aorta y sus ramas principales se presenta en una serie de trastornos, incluyendo el síndrome de Kawasaki, síndrome de Behçet, la artritis reumatoide, la sífilis y la tuberculosis. Sin embargo, la arteritis de aortitis y grandes vasos son las características de dos entidades, de células gigantes (temporal) arteritis de Takayasu y la arteritis.Estosimplican arteritides similares anormalidades histológicas 1 , pero difieren en la edad de inicio y las estructuras vasculares que son preferentemente dirigidos. 2,3 Ellos comparten vías patogénicas que las distinguen de otras vasculitis. La respuesta inmune celular que involucran células T, células presentadoras de antígeno y macrófagos son elementos fundamentales en la arteritis de célulasgigantes y la arteritis de Takayasu, y no hay evidencia de un componente de autoanticuerpos.
Arteritis de células gigantes afecta casi exclusivamente a personas mayores de 50 años de edad, y el riesgo de enfermedad es mayor entre aquellos que son de 75 a 85 años de edad. 4susceptibilidad a las enfermedades se ha asociado con ascendencia del norte de Europa, y dos tercios de los afectados son mujeres. Las tasas de incidencia alcanzar los 15 a 25 casos por cada 100.000 personas mayores de 50 años. 4,5 arteritis de células gigantes suele causar vasculitis de las ramas extracraneales de la aorta y perdona a los vasos intracraneales. Inflamación transmural de las arterias provoca oclusión de la luz a través de hiperplasia de la íntima. Los síntomas clínicos reflejan la isquemia de órganosdiana. 3,6,7 ramas de las arterias carótidas externa e interna son particularmente susceptibles. Su participación conduce a las manifestaciones clásicas de la ceguera, dolor de cabeza, sensibilidad en el cuero cabelludo y claudicación mandibular. La vasculitis de las arterias vertebrales pueden poner en peligro la circulación cerebral posterior y causar accidente cerebrovascular, ataques isquémicostransitorios, vértigo y mareos. La participación de las arterias braquial subclavia, axilar y proximal lleva al síndrome del arco aórtico de la claudicación de los brazos y ausencia de pulsos o asimétrica. 8 Considerando que la arteritis de células gigantes de las pequeñas y medianas arterias resultados exclusivamente en el estrechamiento y la obstrucción de los vasos, la clínica complicaciones de aortitis,que con mayor frecuencia en la aorta torácica, son la formación de aneurismas, disección, hemorragia y ruptura.9,10
En casi todos los pacientes con arteritis de células gigantes, un síndrome de inflamación sistémica acompaña a las manifestaciones vasculares. Los síntomas inespecíficos como malestar general, anorexia, pérdida de peso, fiebre, sudores nocturnos, y la depresión. En los pacientescon muy elevados respuestas de fase aguda, como una velocidad de sedimentación globular alta y niveles elevados de proteína C-reactiva, estos síntomas son claves importantes para el diagnóstico. Los signos de la inflamación sistémica también están presentes en los pacientes con polimialgia reumática, una enfermedad caracterizada por mialgias severas y la rigidez de los músculos del cuello, cinturaescapular y la cintura pélvica. Alrededor del 30 al 40 por ciento de los pacientes con arteritis de células gigantes también tienen polimialgia reumática. Las dos condiciones afectan a la misma población de pacientes, tienen los mismos factores genéticos de riesgo, 11 y tienen patrones similares de respuestas de fase aguda. 12
Arteritis de Takayasu, también conocida como enfermedad sin pulso,principalmente implica grandes arterias elásticas. Las niñas adolescentes y mujeres en sus segunda y tercera décadas de la vida están en mayor riesgo. 2 El síndrome es más frecuente en Japón, el Sudeste Asiático, India y México. 2 En América del Norte, la incidencia anual se estima en 2,6 por millón de las personas.13 infiltrados inflamatorios Panarteritic causar un engrosamiento marcado de la...