SÍNDROME DE SECKEL Es una enfermedad congénita (que está presente desde el nacimiento) muy rara, caracterizada por retraso del crecimiento intrauterino, microcefalia (cabeza anormalmente pequeña),dwarfismo (forma de enanismo proporcionado) y forma de cara peculiar. Fue descrita por primera vez como "enanismo de cabeza de pájaro" por Rudolf Virchow en 1892, posteriormente en 1960 Helmunt Seckelcaracterizó el síndrome tal como lo conocemos en la actualidad. Se estima una frecuencia menor de 1/10.000 recién nacidos vivos, afectando por igual a mujeres como hombres, sin que parezca presentarpredominio étnico ni geográfico. Clínicamente se caracteriza por dwarfismo, debido a que el retraso del crecimiento intrauterino continúa después del nacimiento, rasgos cráneofaciales característicosson: -Microcefalia -Nariz picuda y prominente conocida como "pico-corno" -Ojos anormalmente grandes -Cara estrecha -Orejas malformadas con ausencia de lóbulo -Paladar ojival (paladar en forma de bóveda)-Micrognatia (mandíbula inusualmente pequeña). Las anomalías de las extremidades son: -Clinodactilia (arqueamiento permanente del quinto dedo) o microdactilia (pequeñez anormal de uno o más dedosdebida a detención del desarrollo o ausencia congénita de alguna falange) sobre todo del 5º dedo y otras anomalías óseas. -Se acompaña de grados variables de retraso mental. -Menos frecuentemente seacompaña de craneosinostosis (cierre prematuro de los huesos del cráneo) -Asimetría facial, fisuras palpebrales antimongoloides (el canto externo del ojo más bajo que el canto interno), estrabismo(desviación de uno de los ojos de su dirección normal, por lo que los ejes visuales no pueden dirigirse en un mismo punto) -Malposición dental -Hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) del esmaltedental -Retraso de la maduración ósea -Hipoplasia de los huesos del carpo -Luxación radial (dislocación de uno de los huesos del antebrazo) -Displasia (malformación) de caderas -Escoliosis (curvatura...
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