Los priones y las enfermedades causadas por ellos

LOS PRIONES Y LAS
ENFERMEDADES
CAUSADAS POR ELLOS

I.E.S. JUAN CARLOS I – MURCIA

2º BACHILLERATO INVESTIGACION
ALUMNO: Alvaro Ballesteros Vecina

TUTOR: José Mª Caballero
FECHA:

15/01/2010

INDICE
1. INTRODUCCION
2. EL PRION
2.1.
2.2.
2.3.
2.4.
2.5.

La Proteína Prión y su Estructura.
Localización.
Funciones.
Propiedades
Diferencias entre Priones, Bacterias y Virus.

3. LA INFECCION
3.1.3.2.

Patogénesis.
Neuroinvasión.

4. TRANSMISION HEREDITARIA
5. ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES
5.1.
5.2.
5.3.

Enfermedades Priónicas Animales.
Barrera Natural de las Especies.
Enfermedades Priónicas Humanas.

6. TRATAMIENTO
7. PREVENCION
8. CONCLUSIONES
9. BIBLIOGRAFIA

1.

INTRODUCCION

El prión o “proteinaceous infectious particle“(Prusiner, 1982), es el agente infeccioso
causante deencelopatías espongiformes en mamíferos, una clase de enfermedades
neurodegenerativas. Este agente constituye una proteína y carece de ácidos nucleicos y
genoma.
Su naturaleza ha sido un misterio durante muchos años. Se creía que estos agentes
patógenos estaban dentro de los llamados virus lentos, caracterizados por sus largos
períodos de incubación.
A mediados del s.XVIII, se manifestaron lasprimeras referencias a enfermedades
espongiformes transmisibles, cuando los ganaderos europeos describieron una
enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a ovejas y cabras, denominada scrapie
o “tembladera”. El término espongiforme deriva del aspecto esponjoso que presentaban
los cerebros de estos animales.
En la década de 1950, el D. Carleton Gajdusek estudiaba en Nueva Guinea una
enfermedadfatal del sistema nervioso que se conoce como Kuru, que afectaba a una tribu
caníbal y no correspondía con ningún modelo de transmisión de enfermedades (ya fueran
por virus, bacterias, etc ...).
En 1959, el veterinario Hadlow puso de manifiesto las similitudes entre el Kuru y el
Scrapie, con lo que la investigación avanzó considerablemente.
Aunque la naturaleza del agente infeccioso aún era unaincógnita, Prusiner sometió a los
priones a distintos tratamientos con el fin de alterar las proteínas, para perturbar su
capacidad infecciosa. Observó que perdían esa capacidad una vez tratados con fenol
(agente desnaturalizante de proteínas, pero no de ácidos nucleicos), aunque eran
resistentes a algunos de los procesos de degradación proteica, en particular, al
tratamiento con proteasas. Sinembargo, si los sometía a la acción de enzimas que
atacaban a los ácidos nucleicos (ADN y ARN nucleasas), radiación UV o a la modificación
con hidroxilamina, las partículas no perdían su capacidad infecciosa. Los intensos
trabajos de Carleton Gajdusek y Stanley B. Prusiner, que fueron galardonados con el
Premio Nobel en 1997, permitieron definir a los priones como proteínas (biomoléculas
formadas porcadenas de aminoácidos y que están presentes en prácticamente todos los
procesos biológicos).
Estos estudios llevaron a concluir que los priones eran partículas patógenas de naturaleza
proteica y sin asociación a ácidos nucleicos. Prusiner consiguió, más adelante, infectar
ratones con el prión de la tembladera, logrando un modo para reproducirlos, aislarlos y
estudiarlos más a fondo.
En laactualidad se están dedicando importantes recursos para el estudio de
priones, su naturaleza química, la forma en que actúan dentro del organismo, y sobre
todo a los fármacos eficientes para luchar contra ellos. A raíz de la enfermedad del mal
de las “vacas locas” hace unos años, y debido al fuerte impacto social que causó la
aparición de los primeros casos de transmisión a humanos, la investigación se haintensificado.
Han surgido numerosas teorías al respecto, muchas de ellas erróneas o
incompletas, que hacen del esclarecimiento de las enfermedades espongiformes
transmisibles un trabajo aún más arduo y costoso. El aspecto en el que más
ampliamente se ha avanzado es en las acciones que efectúa el prión patógeno en el
organismo. Además, en las últimas décadas se han descubierto nuevas formas de...