Los priones


UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO.
Facultad de Estudios Superiores Iztacala



Carrera de Médico Cirujano.

García Maldonado Juan Carlos
N.C: 312239943

Práctica Clínica II

Enfermedades causadas por priones.







Priones
Son partículas no celulares, son proteínas que sin ser virus, tienen también características patógenas e infecciosas. Los priones no son organismos vivos, son soloproteínas sin ácido nucleico. 
Los priones operan al margen del dogma central de la biología molecular (un gen se transcribe a ARNm y se traduce en una proteína). En realidad son elementos heredables basados en proteínas: los priones no se perpetúan mediante el cambio de la manera en que la información genética se transcribe o traduce, sino más bien actuando directamente en el paso final en ladecodificación de la información genética: el plegamiento de las proteínas.
Una característica clave de los priones es su capacidad de existir en diferentes conformaciones posibles. Además de una conformación "nativa" no priónica, que incluso puede tener funciones fisiológicas, de vez en cuando se pliegan en una conformación priónica
Según el grado de infección por la Organización Mundial de la Saludserían:
- De alto riesgo: cerebro, hipófisis, médula espinal, bazo, duramadre, timo, amígdalas, placenta, ojos, ganglios linfáticos e intestinos.
- De riesgo moderado o bajo: nervios periféricos, líquido cefalorraquídeo, páncreas, hígado, glándula suprarrenal, pulmón, médula ósea y músculo esquelético.
- No relacionado con infectividad en ninguna especie: leche, saliva, piel, semen,orina, sangre, heces, riñón y huesos.
Las principales características histopatológicas de las enfermedades por priones son una extensa espongiosis, pérdida de células neuronales del sistema nervioso central, gliosis y deposición de placas amiloideas.
Clasificación de las enfermedades priónicas humanas
Esporádicas: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica Insomnio letal
esporádico.
Genéticas:Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar Insomnio letal familiar
Síndrome Gerstmann-SträusslerScheinker y variantes.
Infecciosas: Fuente bovina: variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Fuente humana: Kuru
Fuente iatrogénica: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob



Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
   
Es una forma de daño cerebral que lleva a una disminución rápida de la función mentaly del movimiento.
Causas
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es causada por una proteína llamada prión, la cual provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy poco común: se presenta aproximadamente un caso por cada millón de personas. 
Hay varios tipos de la enfermedad deCreutzfeldt-Jakob. Se puede agrupar en los tipos esporádica, familiar o adquirida.
Los tipos clásicos de esta enfermedad son:
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos y que ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es los 65 años.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que ocurre cuando una persona hereda el prión anormal deuno de los padres (este tipo de la esta enfermedad es poco común).
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob adquirida que incluye la variante ECJ (vECJ), la forma relacionada con la enfermedad de las vacas locas, y la ECJ yatrógena, en la cual la enfermedad se transmite a través de una transfusión de hemoderivados, un trasplante o instrumentos quirúrgicos contaminados. 
La variante de la enfermedad deCreutzfeld-Jakob (vECJ) es causada por comer carne infectada. Se cree que la infección que causa la enfermedad en las vacas locas es la misma que ocasiona la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en humanos.
Síntomas
Demencia que empeora rápidamente en el transcurso de unas pocas semanas o meses.
Visión borrosa (algunas veces).
Cambios en la marcha (forma de caminar).
Confusión o...