Lupus En Neonatos
Páginas: 20 (4992 palabras)
Publicado: 13 de octubre de 2015
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Semin Fund Esp Reumatol. 2011;12(1):15–20
Seminarios de la Fundación Española
de Reumatología
www.elsevier.es/semreuma
Revisión
Lupus eritematoso neonatal
˜ b
Paula Aguilera Peiró a,∗ , Asunción Vicente Villa b y M. AntoniaGonzález-Ensenat
a
b
Servicio de Dermatología, Hospital Clínic, Barcelona, Espa˜
na
Sección de Dermatología, Hospital de Sant Joan de Déu, Barcelona, Espa˜
na
información del artículo
r e s u m e n
Historia del artículo:
Recibido el 26 de mayo de 2010
Aceptado el 30 de junio de 2010
El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad rara debida al paso transplacentario de autoanticuerpos maternoscontra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal. Estos anticuerpos maternos
˜ potencialmente el tejido fetal y causar las manifestaciones clínicas
IgG cruzan la placenta y pueden danar
del LEN.
El LEN afecta más al sexo femenino, no tiene predilección racial y puede afectar a múltiples órganos.
Las manifestaciones cutáneas se encuentran presentes en el 50% de los casos y másfrecuentemente se
trata de lesiones similares al lupus eritematoso subagudo. Además de las manifestaciones cutáneas, los
pacientes con LEN tienen un riesgo elevado de padecer un bloqueo auriculoventricular (BAV) congénito,
una complicación potencialmente fatal. Otras manifestaciones menos frecuentes son las hematológicas
y las hepáticas. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen manifestacionescutáneas, y la otra
mitad manifestaciones cardíacas. Aproximadamente el 10% de los casos tienen ambas manifestaciones
cutáneas y cardíacas. Las manifestaciones cutáneas, hematológicas y hepáticas son transitorias, curan
hacia los 6 meses de edad y coinciden con el aclaramiento de los anticuerpos maternos. El BAV congénito
es una manifestación permanente que requiere de la implantación de un marcapasos enla mayoría de los
casos. Es recomendable que las pacientes con una enfermedad autoinmune conocida, o con anticuerpos
anti-Ro y/o anti-La positivos, sean seguidas mediante ecografías durante el embarazo con el fin de detectar
precozmente cambios susceptibles de recibir un tratamiento curativo. No existe todavía consenso sobre
el tratamiento preventivo en pacientes de alto riesgo y en pacientes conriesgo de recurrencia, y de los
posibles tratamientos preventivos, no existen suficientes datos que corroboren su eficacia. Sí parece claro
que el BAV detectado precozmente, sobre todo si es incompleto, sería sugestivo de tratamiento curativo
con corticoides fluorados.
© 2010 SER. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Palabras clave:
Lupus eritematoso
Anticuerpos anti-RoLupus neonatal
Bloqueo cardíaco congénito
Neonatal lupus erythematosus
a b s t r a c t
Keywords:
Lupus erythematosus
Anti-Ro antibodies
Neonatal lupus
Congenital heart block
Neonatal lupus erythematosus (NLE) is an uncommon disease caused by transport of maternal autoantibodies against Ro, La and/or ribonucleoprotein (RNP) into the fetal circulation. These IgG antibodies cross
the placenta andcan potentially damage fetal tissue and cause the clinical manifestations of NLE.
NLE is more common in girls, has no racial association and can affect multiple organs. Cutaneous
manifestations are present in 50% of patients and are clinically similar to the lesions of subacute lupus
erythematosus. Patients with NLE have a higher risk of congenital heart block, a potentially fatal complication.Other, less frequent manifestations are hepatic and hematologic. Approximately half of all patients
have cutaneous manifestations and the other half cardiac manifestations. Approximately 10% of patients
have both cutaneous and cardiac manifestations. Cutaneous, hematological and hepatic manifestations
are transient, healing at 6 months of age, due to the clearance of maternal autoantibodies....
Semin Fund Esp Reumatol. 2011;12(1):15–20
Seminarios de la Fundación Española
de Reumatología
www.elsevier.es/semreuma
Revisión
Lupus eritematoso neonatal
˜ b
Paula Aguilera Peiró a,∗ , Asunción Vicente Villa b y M. AntoniaGonzález-Ensenat
a
b
Servicio de Dermatología, Hospital Clínic, Barcelona, Espa˜
na
Sección de Dermatología, Hospital de Sant Joan de Déu, Barcelona, Espa˜
na
información del artículo
r e s u m e n
Historia del artículo:
Recibido el 26 de mayo de 2010
Aceptado el 30 de junio de 2010
El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad rara debida al paso transplacentario de autoanticuerpos maternoscontra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal. Estos anticuerpos maternos
˜ potencialmente el tejido fetal y causar las manifestaciones clínicas
IgG cruzan la placenta y pueden danar
del LEN.
El LEN afecta más al sexo femenino, no tiene predilección racial y puede afectar a múltiples órganos.
Las manifestaciones cutáneas se encuentran presentes en el 50% de los casos y másfrecuentemente se
trata de lesiones similares al lupus eritematoso subagudo. Además de las manifestaciones cutáneas, los
pacientes con LEN tienen un riesgo elevado de padecer un bloqueo auriculoventricular (BAV) congénito,
una complicación potencialmente fatal. Otras manifestaciones menos frecuentes son las hematológicas
y las hepáticas. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen manifestacionescutáneas, y la otra
mitad manifestaciones cardíacas. Aproximadamente el 10% de los casos tienen ambas manifestaciones
cutáneas y cardíacas. Las manifestaciones cutáneas, hematológicas y hepáticas son transitorias, curan
hacia los 6 meses de edad y coinciden con el aclaramiento de los anticuerpos maternos. El BAV congénito
es una manifestación permanente que requiere de la implantación de un marcapasos enla mayoría de los
casos. Es recomendable que las pacientes con una enfermedad autoinmune conocida, o con anticuerpos
anti-Ro y/o anti-La positivos, sean seguidas mediante ecografías durante el embarazo con el fin de detectar
precozmente cambios susceptibles de recibir un tratamiento curativo. No existe todavía consenso sobre
el tratamiento preventivo en pacientes de alto riesgo y en pacientes conriesgo de recurrencia, y de los
posibles tratamientos preventivos, no existen suficientes datos que corroboren su eficacia. Sí parece claro
que el BAV detectado precozmente, sobre todo si es incompleto, sería sugestivo de tratamiento curativo
con corticoides fluorados.
© 2010 SER. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Palabras clave:
Lupus eritematoso
Anticuerpos anti-RoLupus neonatal
Bloqueo cardíaco congénito
Neonatal lupus erythematosus
a b s t r a c t
Keywords:
Lupus erythematosus
Anti-Ro antibodies
Neonatal lupus
Congenital heart block
Neonatal lupus erythematosus (NLE) is an uncommon disease caused by transport of maternal autoantibodies against Ro, La and/or ribonucleoprotein (RNP) into the fetal circulation. These IgG antibodies cross
the placenta andcan potentially damage fetal tissue and cause the clinical manifestations of NLE.
NLE is more common in girls, has no racial association and can affect multiple organs. Cutaneous
manifestations are present in 50% of patients and are clinically similar to the lesions of subacute lupus
erythematosus. Patients with NLE have a higher risk of congenital heart block, a potentially fatal complication.Other, less frequent manifestations are hepatic and hematologic. Approximately half of all patients
have cutaneous manifestations and the other half cardiac manifestations. Approximately 10% of patients
have both cutaneous and cardiac manifestations. Cutaneous, hematological and hepatic manifestations
are transient, healing at 6 months of age, due to the clearance of maternal autoantibodies....
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