Lupus Eritematoso Sistémico
Páginas: 6 (1256 palabras)
Publicado: 24 de agosto de 2011
Lupus eritematoso sistémico (LES)
Es el prototipo de una enfermedad multisistemica de origen autoinmune, caracterizada por un conjunto desconcertante de autoanticuerpos, particularmente los anticuerpos antinucleares (ANA).
Es una enfermedad crónica, a menudo febril, caracterizada principalmente por lesión en la piel, las articulaciones, los riñones y las membranas serosas. Sin embargo,cualquier órgano del cuerpo puede estar afectado.
El LES es una enfermedad bastante frecuente, con una prevalencia que puede ser de hasta 1 por cada 2500 individuos en ciertas poblaciones. Es predominantemente una enfermedad de mujeres, con una frecuencia de 1 por cada 700 mujeres en edad fértil y una proporción mujer a hombre de 9:1.
Etiología y patogenia.
La causa del LES sigue sinconocerse, pero la existencia en estos pacientes de un numero aparentemente ilimitado de anticuerpos contra los constituyentes propias indica que el defecto fundamental en el LES es un fallo en los mecanismos que mantienen la tolerancia a lo propio. Se han identificado anticuerpos contra un conjunto de componentes nucleares citoplasmáticos de la celula que no son específicos de órgano ni de especie.Además, un tercer grupo de anticuerpos esta dirigido contra los antígenos de superficie celular de las células sanguíneas.
Los ANA están dirigidos contra varios antígenos nucleares y pueden agruparse en cuatro categorías:
1. Anticuerpos anti-ADN
2. Anticuerpos frente a histonas
3. Anticuerpos antiproteinas no histona ligados al ARN
4. Anticuerpos y antiantigenos nucleolares
Seutilizan varias técnicas para detectar los ANA. El método mas frecuentemente empleado desde el punto de vista clínico es la inmunofluorescencia indirecta, que detecta una diversidad individual de antígenos nucleares, incluyendo el ADN, ARN y proteínas. El patrón de fluorescencia nuclear sugiere el tipo de anticuerpo presente en el suero del paciente.
Se reconocen cuatro patrones básicos:
1.Tinción nuclear homogénea o difusa que, habitualmente, refleja anticuerpos para cromatina, histonas y, ocasionalmente, ADN de doble hebra.
2. Patrones de tinción en anillo o periferica, que mas habitualmente indican anticuerpos para la doble hebra del ADN.
3. Patrón punteado, que se refiere a la presencia de partículas uniformes o de tamaño variable. Es el mas frecuente y el menos especifico.4. Patrón nucleolar, que se refiere a la presencia de unas pocas manchas discretas de fluorescencia dentro del nucleo que representan anticuerpos contra el ARN nucleolar.
Los patrones de fluorescencia no son absolutamente específicos del tipo de anticuerpo y, como puede haber muchos autoanticuerpos, es frecuente la combinación de patrones. La prueba de inmunofluorescencia para ANA espositiva en prácticamente todos los pacientes con LES.
Además de los ANA, los pacientes con lupus tienen una serie de otros anticuerpos. Algunos están dirigidos contra elementos de la sangre, tales como hematíes, plaquetas y linfocitos; otros están dirigidos contra proteínas, formando complejos con los fosfolipidos.
En años recientes ha habido mucho interés en los denominados anticuerposantifosfolípido. Están presentes en el 40 al 50% de los pacientes con lupus. Estos están dirigidos contra epitopos de las proteínas plasmáticas que se ponen de manifiesto cuando las proteínas forman complejos con los fosfolipidos.
algunos de estos anticuerpos interfieren con las pruebas de coagulación in vitro, tales como el tiempo parcial de tromboplastina. Por lo tanto, a menudo, estos anticuerpos sedenominan anticoagulantes lupicos. A pesar de tener actividad anticoagulante circulante que retrasa la formación del coagulo in vitro, estos pacientes tienen complicaciones asociadas con un estado de hipercoagulabilidad.
tienen trombosis venosa y arterial que puede asociarse con abortos espontáneos recurrentes e isquemia focal cerebral u ocular. Esta constelación de características clínicas...
Es el prototipo de una enfermedad multisistemica de origen autoinmune, caracterizada por un conjunto desconcertante de autoanticuerpos, particularmente los anticuerpos antinucleares (ANA).
Es una enfermedad crónica, a menudo febril, caracterizada principalmente por lesión en la piel, las articulaciones, los riñones y las membranas serosas. Sin embargo,cualquier órgano del cuerpo puede estar afectado.
El LES es una enfermedad bastante frecuente, con una prevalencia que puede ser de hasta 1 por cada 2500 individuos en ciertas poblaciones. Es predominantemente una enfermedad de mujeres, con una frecuencia de 1 por cada 700 mujeres en edad fértil y una proporción mujer a hombre de 9:1.
Etiología y patogenia.
La causa del LES sigue sinconocerse, pero la existencia en estos pacientes de un numero aparentemente ilimitado de anticuerpos contra los constituyentes propias indica que el defecto fundamental en el LES es un fallo en los mecanismos que mantienen la tolerancia a lo propio. Se han identificado anticuerpos contra un conjunto de componentes nucleares citoplasmáticos de la celula que no son específicos de órgano ni de especie.Además, un tercer grupo de anticuerpos esta dirigido contra los antígenos de superficie celular de las células sanguíneas.
Los ANA están dirigidos contra varios antígenos nucleares y pueden agruparse en cuatro categorías:
1. Anticuerpos anti-ADN
2. Anticuerpos frente a histonas
3. Anticuerpos antiproteinas no histona ligados al ARN
4. Anticuerpos y antiantigenos nucleolares
Seutilizan varias técnicas para detectar los ANA. El método mas frecuentemente empleado desde el punto de vista clínico es la inmunofluorescencia indirecta, que detecta una diversidad individual de antígenos nucleares, incluyendo el ADN, ARN y proteínas. El patrón de fluorescencia nuclear sugiere el tipo de anticuerpo presente en el suero del paciente.
Se reconocen cuatro patrones básicos:
1.Tinción nuclear homogénea o difusa que, habitualmente, refleja anticuerpos para cromatina, histonas y, ocasionalmente, ADN de doble hebra.
2. Patrones de tinción en anillo o periferica, que mas habitualmente indican anticuerpos para la doble hebra del ADN.
3. Patrón punteado, que se refiere a la presencia de partículas uniformes o de tamaño variable. Es el mas frecuente y el menos especifico.4. Patrón nucleolar, que se refiere a la presencia de unas pocas manchas discretas de fluorescencia dentro del nucleo que representan anticuerpos contra el ARN nucleolar.
Los patrones de fluorescencia no son absolutamente específicos del tipo de anticuerpo y, como puede haber muchos autoanticuerpos, es frecuente la combinación de patrones. La prueba de inmunofluorescencia para ANA espositiva en prácticamente todos los pacientes con LES.
Además de los ANA, los pacientes con lupus tienen una serie de otros anticuerpos. Algunos están dirigidos contra elementos de la sangre, tales como hematíes, plaquetas y linfocitos; otros están dirigidos contra proteínas, formando complejos con los fosfolipidos.
En años recientes ha habido mucho interés en los denominados anticuerposantifosfolípido. Están presentes en el 40 al 50% de los pacientes con lupus. Estos están dirigidos contra epitopos de las proteínas plasmáticas que se ponen de manifiesto cuando las proteínas forman complejos con los fosfolipidos.
algunos de estos anticuerpos interfieren con las pruebas de coagulación in vitro, tales como el tiempo parcial de tromboplastina. Por lo tanto, a menudo, estos anticuerpos sedenominan anticoagulantes lupicos. A pesar de tener actividad anticoagulante circulante que retrasa la formación del coagulo in vitro, estos pacientes tienen complicaciones asociadas con un estado de hipercoagulabilidad.
tienen trombosis venosa y arterial que puede asociarse con abortos espontáneos recurrentes e isquemia focal cerebral u ocular. Esta constelación de características clínicas...
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