Lupus eritematoso sistemico

Lupus Eritematoso sistémico en Niños
El lupus eritematoso en niños y adolescentes is enfermedad autoinmune con diferentes formas de presentación y curso de la enfermedad. El dx. De LES está basado en características clínicas y de laboratorio en ausencia de otra enfermedad autoinmune que pueda explicar los hallazgos.
De todos los pacientes con Lupus, el 15-20% se diagnostica en la infancia,antes de los 16 años.
Cuando se hace el dx., la mayoría pero no todos los niños tienen al menos 4 de los criterios dx del ACR
Es mi intención en esta sesión abordar algunos de los aspectos d esta enfermedad en los niños que son diferentes del adulto, algunas de las perlas y tambien comentar con Uds. Nuestra realidad en México, algunos datos de patrones clínicos y de tx.
INCIDENCIA
La incidenciade LES antes de los 19 años es probablemente de 6-18.9 casos /100000 mujeres blancas y mayor en la Raza negra (20.30/100000), y los hispánicos 16.37/100000. La incidencia es mayor en Hispánicos, negros, indios nativos y asiáticos
Niño/niña 1:4.4
Edad promedio al dx. 12.2 años
Tiempo desde el incio de síntomas al día del dx: va desde 1 mes 3.3 años.
SobrevidaAdultos niños
10 años 85-92% hace 30 años 76.1% y 82.6% a 5 años
5 años 88-97% reciente: a 5 años 95%, a 10 a. 86%
(miettunen, etal J Rheumatol. 2004)

la mortalidad está muy ligada a nivel socioeconómico, raza,infecciones endémicas, actividad de la enfermedad y afección renal o de SNC.

En Feb 2008, A&R, Brunner , Silverman et al del NIH y del hospital de niños de Toronto, Ca., Dr. Urowitz, Dra. Gladman y Y Dra. Ibáñez del hospital para niños en Western Ontario publicaron un artículo acerca de las diferentes características entre el LES de niños y el de adultos.
Varios estudios sugieren que lasalteraciones inmunológicas, serológicas y clínicas en los niños son mas severas que en los adultos. Usando métodos estandarizados, se ha visto que el LES de adultos es menos activo y esta asociado a menor daño permanente que en los niños.
Estos autores compararon grupos de lupus de adultos y niños con características similares en cuanto a raza, status social y ambiental y comparar el tipo y cantidaddedaño de la enfermedad de acuerdo a índices estandarizados.67 niños y 131 afultos. Conclusiones
1. niños tienen enfermedad más activa y desarrollan daño permanente mas rapido.
2. Mayor frecuencia y severidad de enfermedad renal (bx) .
3. Los niños requirieron de mayores dosis de corticosteroides e inmunosupresoes para controlar la enfermedad

Patrones Clinicos

Los niños yadolescentes con LES frecuentemente se presentan con síntomas de mal estado general , fiebre, pèrdida de pelo, fatiga, pèrdida de peso, y evidencia de inflamación general como lo demuestra la linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. Y estoas se ven en todo el curso de la enfermedad.. Los sistemas mas comúnmente afectados son piel, musculoesquelético y renal. La afección gastrointestinal, incluyendoafección hepática importante, miositis y miocarditis son raras en los niños. (table 2) (pag 474 rheum dis of NA)
MUSCULOESQUELÉTICA
La mayoría tienen principalmente artritis o artralgia con o sin tenosinovitis. Verdadera miositis con debilidad muscular es raro (menos del 10%).
La artritis es dolorosa en el 50%, en la otra mitad es relativamente asintomática. Generalmente simétrica, ,poliarticular, afecta grandes y pequeñas articulaciones, leve o moderada derramenarticular,pero con severo dolor a la movilización, y rara vez deja cambios radiológicos.
Frecuentemente dolor musculoesquelético no inflamatorio después del tratamiento por síndromes de amplificación del dolor por alteración del sueño o del edo de ánimo por glucocorticoides.
Complicaciones MS por tratamiento: necrosis...