Lupus eritematoso sistemico

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Lupus eritematoso sistémico
Julia García–Consuegra Molina

E

l lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología

desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).

Manifestaciones clínicas
Sindrome constitucional: fiebre, astenia, pérdida depeso.
Manifestaciones mucocutáneas Exantema malar Fotosensibilidad Lupus discoide Lupus subagudo Eritema palmar Eritema generalizado Urticaria Úlceras orales y nasales Manifestaciones musculosqueléticas Artralgias/artritis (en general transitorias) Tenosinovitis Miositis Necrosis aséptica Lupus pernio Livedo reticularis Púrpura Alopecia Paniculitis Vasculitis Fenómeno de RaynaudManifestaciones digestivas Peritonitis aséptica Vasculitis con perforación o hemorragia Enteropatía con pérdida de proteínas Pancreatitis. Seudoquiste pancreático Hepatomegalia. Alteración de la función hepática Manifestaciones renales Hematuria. Cilindruria Proteinuria Síndrome nefrótico Hipertensión arterial Insuficiencia renal

Manifestaciones cardiacas Pericarditis Miocarditis Endocarditis deLiebman-Sack Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis en relación con anticuerpos antifosfolípidos

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

Clasificación histológica de la nefritis lúpica según la Organización Mundial de la Salud Clase I Clase II Clase III Clase IV Clase V Clase VI Normal Mesangial Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal Glomerulonefritisproliferativa difusa Glomerulonefritis membranosa Esclerosis glomerular

Manifestaciones pulmonares
Enfermedad pulmonar primaria Alteración de la función respiratoria Pleuritis Neumonitis aguda Neumonitis crónica Neumopatía intersticial Pulmón encogido (shrinking lungs) Hemorragia pulmonar Hipertensión pulmonar Enfermedad pulmonar secundaria Infección Toxicidad por fármacos

Manifestacionesneuropsiquiátricas
Manifestaciones primarias Síndrome orgánico cerebral Psicosis Convulsiones Trastornos emocionales Parálisis de nervios craneales Parálisis de nervios periféricos Síndrome de Guillain- Barré Meningitis aséptica Mielopatía transversa Corea Ataxia cerebelar Infarto cerebral Hemorragia intracraneal Manifestaciones secundarias a Infección Hipertensión arterial Fármacos Uremia

60Reumatología

Alteraciones hematológicas
Anemia (trastornos crónicos y/o hemolítica). Leucopenia (linfopenia; en la fase aguda puede haber neutropenia). Trombopenia y alteraciones de la función plaquetaria con número normal de plaquetas.

Inmunizacion frente al virus de la gripe. Tratamiento precoz de las infecciones.

Antiinflamatorios no esteroideos
En manifestaciones musculosqueléticas oserositis leves

Autoanticuerpos
Presencia de anticuerpos antinucleares en prácticamente todos los pacientes. Anticuerpos anti DNA, de gran especificidad, anti Sm, anti RNP, antihistonas, anti Ro y anti La. Anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipinas).

Antipalúdicos
En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en afección sistémica.Hidroxicloroquina: dosis máxima 6,5 mg/ kg/día. Cloroquina: 3,5-4 mg/k/día.

Otros datos analíticos
Disminución de la cifra del complemento sérico. Aumento de reactantes de fase aguda en los periodos de actividad de la enfermedad.

Corticoides
Terapia inicial En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones hematológicas, exantemas, etc.): dosis bajas, 0,5mg/ kg/día de prednisona o equivalente, preferiblemente en una dosis matutina. En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica): dosis altas, 1-2 mg/kg/día en 1 a 3 dosis. En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente...