LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Introducción
Las enfermedades autoinmunitarias son una causa importante de determinadas enfermedades en los seres humanos. Un número creciente de enfermedades se ha atribuido a autoinmunidad. Las manifestaciones clínicas de los trastornos autoinmunitarios son muy variadas, en un extremo están las enfermedades en las que las respuestas inmunitarias se dirigen frentea un único órgano o tejido, lo que da lugar a enfermedades específicas de órgano y en el otro extremo están enfermedades en las que la reacciones inmunitarias se dirigen frente a antígenos generalizados, lo que dá lugar a enfermedades sistémicas o generalizadas dentro de las cuales el mejor ejemplo es el lupus eritematoso generalizado. Los primeros informes de Lupus datan de 1800 cuando lasinexplicables manchas en la cara de quienes padecían los hacían parecerse a los lobos. Desde 1944 hasta 1949 los profesores Rodolfo Armas Cruz y Joaquín Harnercker recopilaron los primeros 15 casos de LES durante 5 años, donde analizaron el comportamiento clínico del lupus en todas sus manifestaciones y los aspectos etiológico y de tratamiento. En Latinoamérica se comenzó a descubrir el lupuseritematoso sistémico a partir de un estudio a 23 momias de la cultura de Huari del Perú, una de esas momias era una niña de 14 años con una talla de 130cm. Este caso de acuerdo a los estudios probablemente sería el primer caso de Lupus en nuestro continente.
La enfermedad es muy heterogénea, con pacientes que manifiestan combinaciones variables de manifestaciones clínicas. En la mayoría de los pacientescon esta enfermedad, se caracteriza por una evolución clínica con reactivaciones y remisiones, aunque algunos muestran un patrón de actividad crónica. Los desencadenantes moleculares de la enfermedad son desconocidos, pero se sabe que en la patogenia interviene la producción de anticuerpos que muestran múltiples especificidades, entre los que son frecuentes los que tienen reactividad por proteínasligadoras de ácidos nucleicos. Los inmunocomplejos junto a las células y mediadores solubles, del sistema inmunitario generan la inflamación y la lesión tisular.
Definición
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica debida a una lesión tisular mediada por el sistema inmunitario.
Cuadro Clínico
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad que afectaa casi todos los componentes del sistema inmunitario y puede acompañarse de síntomas constitucionales, similares a los que se ven en el marco de una infección microbiana. Son frecuentes la astenia, la cefalea, la perdida de peso, y la fiebre, junto a artralgias generalizadas, las mialgias y la linfadenopatía. Afecta predominantemente mujeres 9:1 y es mas frecuente entre los 20 y 40 años. Cuando sepresenta en varones y niños es mas grave.
Dentro de las manifestaciones musculoesqueléticas encontramos: Artritis/artralgias, miopatías/mialgias, osteonecrósis y osteoporosis. La afectación articular es la manifestación inicial mas común (76 a 91%), las mas frecuentes son las afectaciones de las manos y las rodillas. Se encuentran mialgias aisladas en 50 a 80% de los casos, hasta dolormusculoesquelético difuso o fibromialgia secundaria. La miositis presente por lo general no se presenta con las características de la polimiositis en los pacientes con lupus eritomatoso sistémico. La osteonecrosis ocurre hasta en 20% en niños y 7% en adultos, afectando mas frecuentemente a las epífisis del femur y húmero, huesos del carpo y los cóndilos femorales, siendo el uso de glucocorticoides,fenómeno de Raynaud, vasculitis y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos factores de riesgo para desarrollar esta manifestación. La osteoporosis se encuentra de 12 a 25% en mujeres premenopausicas. La piel y las mucosas de afectan en la mayoría de los pacientes con lupus. Las manifestaciones cutáneas se clasifica en específicas e inespecíficas. Las lesiones específicas se clasifican en agudas,...