Lupus Eritematoso Sistémico

Lupus Eritematoso Sistémico
El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) Es una enfermedad que además de afectar a las articulaciones y a los músculos, puede dañar la piel y casi todos los órganos del cuerpo. La causa exacta es desconocida. Se cree que algunas infecciones por virus o la acción de otros agentes que existen en el medio ambiente son los que desencadenan la enfermedad, provocando lareacción de las células de defensa del organismo, que fabrican anticuerpos en contra de la propia persona. Por este motivo se le denomina como una enfermedad autoinmune. Parece existir una predisposición genética poligénica, influida por factores ambientales, en la que facilita la reacción especial de las células de defensa y también parecen tener importancia las hormonas, lo que explicaría quesea mucho más frecuente en la mujer que en el hombre.
Epidemiología
La prevalencia en la población general dependiendo de la zona se encuentra entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes. El lupus se presenta más comúnmente en asiáticos y africanos y es 9 veces más frecuente en las mujeres que en los hombres. No hay información completa de la incidencia en América Latina. Las primerasmanifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 44 años de edad. Una persona con uno de los padres o un hermano con la enfermedad tiene un 10% más de posibilidad de desarrollar dicha enfermedad. Solo el 5% de los niños nacidos de padres con lupus desarrollará la enfermedad.
Etiología
La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una solacircunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunitario y provocar lupus. Hay tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus se desarrolla.
1. Factores Genéticos: El primer mecanismo en la aparición del LES puede que sea por predisposición genética. A pesar que el lupus correen familias, no se ha identificado un gen causal. De hecho, son varios los genes que necesitan verse afectados para que aumente la predisposición del individuo para desarrollar lupus, se ve afectada, con el contacto de factores ambientales, y los genes más importantes se localizan en el cromosoma 16. Estos genes pueden producirse aleatoriamente o ser el resultado de una herencia. Además, quiensufre de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1, que puede ser la causa o contribuir (o ambas cosas a la vez) a este estado. La alteración de los lugares vinculados del RUNX-1 también se ha encontrado en pacientes con psoriasis y artritis reumatoide. Los genes que contienen variantes para él LES incluyen:
• IRF5: el gen del interferón.
• ITGAM: regulador de la adhesión de losleucocitos al endotelio vascular. Este gen codifica para la integrina Mac-1 y es uno de los de mayor correlación con las susceptibilidad a desarrollar LES.
• STAT5: modula la producción de citoquinas por parte de Mos y NK y participa en todos los procesos inflamatorias a nivel de diferentes órganos.
• STAT4 y PTPN22: que controla la activavion de los Ls T.
• BANK1: un regulador de laseñalización celular.
• TNFSF4: Activa los Ls CD4
2. Factores Ambientales: El factor ambiental fundamental es el sol (radiaciones UV), que actúa aumentado la expresión de antígenos en las membranas celulares; estos antígenos, que normalmente deberían estar internos en la célula, se expresa en la superficie y son reconocido como extraños, provocando una enfermedad autoinmune. Se ha demostrado que la luzultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible característico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que la luz ultravioleta pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN, conllevando a la formación errática de anticuerpos.
3. Factores Infecciosos: Se sospecha de varios virus y bacterias como factores disparadores, o exacerbadores, debido a su capacidad de activar a...