Lupus eritematoso

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO |
Definición | Ppadecimiento autoinmune, crónico con componente inflamatorio importante, que cursa con periodos de remisiones y exacerbaciones, y causa daño tisular mediado por mecanismos inmunológicos en diferentes órganos, aparatos y sistemas. |
Epidemiologia | Distribución mundial, afecta a todas las razas, mayor gravedad en la raza negra. Predominio por elsexo femenino en la proporción de 9: 1 Más frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes). |
Fisiopatología | Factores básicos relacionados con LES: genéticos, hormonales y ambientales. Genéticos Presentación más frecuente en los familiares de pacientes con LES. Mayor concordancia entre gemelos idénticos comparada con heterozigotos .Asociación con antígenos HLA clase II (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza blanca como negra. Asociación con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento. Hormonales Predominio en mujeres, inicio con frecuencia en los periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relación con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos. Losestrógenos aumentan la producción de autoanticuerpos y son capaces de ocasionar depresión de la inmunidad celular. Ambientales La relación entre la exposición a la luz solar y el inicio o la exacerbación del LES. Relación entre infección (virus y bacterias) y la exacerbación del LES. Exposición ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros elementos relacionados con la producción deanticuerpos antinucleares como sílice, pesticidas, polivinilo y otros. Exposición ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros elementos relacionados con la producción de anticuerpos antinucleares como sílice, pesticidas, polivinilo y otros. Participación de medicamentos en la inducción de anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida,propiltiouracilo y anticonvulsivantes. Relación entre LES e implantes de silicón y desnutrición proteicocalórica. |
Manifestaciones clinicas | Síntomas generales Fatiga y astenia, fiebre (en 90%), pérdida de peso y malestar general.Dermatosis Alteraciones de piel, pelo y mucosas. Eritema facial en alas de mariposa en 52%, consecuencia de fotosensibilidad; también en tórax, espalda y brazos comolesiones eritematosas simétricas superficiales con zonas centrales atróficas anulares. DermatológicasEl lupus eritematoso discoide se localiza en la piel cabelluda, pabellones auriculares, cara y cuello y se asocia con fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud. La alopecia y la fragilidad del pelo aparece en 70% de los pacientes. En 40% se observan ulceraciones mucosas orales y pueden presentarsevasculitis, lesiones bulosas, púrpura, equimosis y petequias. Musculo esqueléticasArtralgias y artritis en 95% en la etapa inicial, en las manos y en las rodillas. Rrigidez o entumecimiento articular matutino y nódulos subcutáneos. RenalesPueden ir desde proteinuria mínima y alteraciones urinarias asintomáticas, hasta una glomerulonefritis rápidamente progresiva. La glomerulonefritis lúpica seclasifica en 6 tipos. La afectación predominante es una glomerulonefritis por inmunocomplejos. Otras formas de afectación son la nefropatía intersticial y la microangiopatía trombótica asociada al anticoagulante lúpico. NeuropsiquiatricoPuede estar afectada cualquier área del sistema nervioso: central, periférico o autónomo. Convulsiones en la sexta parte de los casos coincidiendo con actividad delLES. Neuropatía periférica. Estados depresivos y psicosis CardiovascularesPericarditis en 25% a 30%, a veces asociada con miocarditis. Valvulopatía mitral o aórtica, asociada con tromboembolia. Aterosclerosis. Bloqueo cardíaco congénito en recién nacidos de madres con LES. Fenómeno de Raynaud a veces precediendo la aparición de las manifestaciones generales. Tromboflebitis en 10% de los casos...