Lupus eritemetoso

CASO CLÍNICO

BSCP Can Ped 2001; 25- nº 1

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO EN UNA ADOLESCENTE
N. M. Díaz Gómez* y Mª A. Gantes Mora** * Pediatra. Catedrática E.U. ** Reumatóloga. Hospital Universitario de Canarias. Profesora Asociada de Universidad. Universidad de La Laguna. Tenerife

Caso clínico Adolescente mujer de 17 años de edad que consulta por presentar desde hace varios mesesfotosensibilidad, lesiones eritematopapulosas en dedos de las manos, acrocianosis y fenómeno de Raynaud en ambas manos con la exposición al frío. Aftas bucales recidivantes. Sensación de fatiga y malestar. No refiere fiebre, tos ni disuria. Hábito intestinal normal. Antecedentes personales Embarazo normal. Parto a término, eutocico. Peso al nacer: 3.100 gr. Buena ganancia ponderoestatural. Desarrollopsicomotor normal. Calendario vacunal completo. Varicela a los 9 años de edad. Menarquia a los 13 años. No dismenorrea. Menstruaciones 6/30. Antecedentes familiares Segundo hijo de padres sanos. Abuela rama materna diabetes mellitus tipo II. Abuelo rama paterna hipertensión arterial. Exploración física Peso 64.6 kg (Pc 90-97). Talla 172 cm (Pc 97). TA 110/60 mm Hg. Buen estado general. Palidez cutánea.Rash malar en alas de mariposa. Lesiones eritematosas de aspecto vasculítico en dedos de las ambas manos –lupus pernio–. Acrocianosis. Aparato locomotor con movilidad conservada, sin signos de artritis. No adenopatías laterocervicales, axilares ni inguinales. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen
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blando y depresible. No hepato ni esplenomegalia. No sepalpan masas patológicas. No edemas en miembros inferiores. Desarrollo puberal estadio M5 y P5 de Tanner. Genitales externos femeninos normales. Resto de exploración normal. Exámenes complementarios Sangre: Hematies: 3.740.000/mm3 Hb.: 11.7 g/100 ml Hto.: 33%. VCM 85 u3. HCM 31.7 pg. CHCM 37.1%. Leucocitos: 3.700/mm3. Fórmula leucocitaria: N 68%, L 26%, M 5%, E 1%. Plaquetas: 170.000/mm3. V.S.G.:85 mm/1ª hora. Perfil bioquímico, pruebas de función hepática e iones: normal. Creatinina plasmática: 0.7 mg/dl. Proteinas totales: 7.2 g/dl. Albúmina: 4.4 g/dl. Gammaglobulina: 24%. Cociente A/G: 1.6 g/dl. IgG: 1456 mg/dl, IgA: 115 mg/dl, IgM: 129 mg/dl, IgE: 1.5 mg/dl. Hierro: 26 µg/dl. Capacidad fijación libre: 234 µg/dl. Ferritina: 40 ng/ml. Test de Latex: negativo. VDRL: negativo. TSH basal:1.39 µU/ml. Fracción C3 del complemento: 62 mg/dl. Fracción C4 del complemento: 8 mg/dl. Anticuerpos Antinucleares (ANA): positivos, patrón homogéneo y moteado, título 1/ 640, con: * Anticuerpos Anti-DNA (ELISA): positivos de 264.4 UI/ml. * Anticuerpos Antirribonucleoproteina (anti-RNP) (ELISA): positivo >300 UI/ml. * Anticuerpos Anti-Sm, Anti-Ro y Anti-La: negativos. * Anticoagulante Lúpico:positivo. * Anticuerpos anticardiolipinas (ACA) tipo IgG positivo débil (26.4 GPL), tipo IgM negativo. Orina: Densidad: 1020 pH: 5 Anormales: no Sedimento: 8-10 leucocitos/campo. Urinocultivo: negativo. Diuresis: 1250 ml/24 horas. En orina de 24 horas: Proteínas: no contiene, Na: 118 mEq, K: 57 mEq, Calcio: 51.8 mg, Ácido úrico: 851 mg, Creatinina: 114 g. Aclaramiento de creatinina: 140 ml/mn.Radiografía de torax AP y L: Normal. Electrocardiograma: Ritmo sinusal a 69 latidos por minuto. Ecocardiograma y doppler: Normal.
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Ecografía abdominal: Hígado y vesícula biliar de morfología normal, sin apreciarse alteraciones en el patrón ecogénico ni imágenes de litiasis. Vía biliar de calibre normal. Páncreas y bazo sin alteraciones significativas. Riñón derechode 9.8 cm. Riñón izquierdo de 10.6 cm. No defectos parenquimatosos. Evolución clínica Tras valoración conjunta con el Servicio de Reumatología del HUC se inicia tratamiento con antipalúdicos –Cloroquina 250 mg/día– y se recomienda evitar la exposición al sol. A los 6 meses presenta junto con el rash malar, aftas bucales y lupus pernio, nódulo reumatoideo yuxtaarticular en interfalángica proximal...