Lupus

Lupus
Lupus Eritematoso Sistémico

Ilustración del eritema malar clásico del LES.
Clasificación y recursos externos
CIE-10
M32.

CIE-9
710.0
OMIM
152700

DiseasesDB
12782

MedlinePlus
000435

eMedicine
med/2228

MeSH
D008180

El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamación ydaño de tejidos mediado por el sistema inmunitario, específicamente debido a la unión de anticuerpos a las células del organismo y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.
El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, los riñones, el hígado (el primer órganoque suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.
El lupus se presenta más comúnmente en asiáticos y africanos y afecta 9 veces más a la mujer que al hombre. Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 45 años de edad. Aunque hasta el momento no hay una cura, los síntomasse tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides, inmunosupresores y antipalúdicos como la hidroxicloroquina.
Contenido
• 1 Etimología
• 2 Historia
• 3 Epidemiología
• 4 Etiología
o 4.1 Genética
o 4.2 Causas ambientales
o 4.3 Lupus inducido por medicamentos
• 5 Fisiopatología
o 5.1 Anomalías en apoptosis
o 5.2 Deficiencia en la depuración como posible origen del LES
o5.3 Sistema inmunitario y del complemento
• 6 Cuadro clínico
o 6.1 Manifestaciones dermatológicas
o 6.2 Manifestaciones musculoesqueléticas
o 6.3 Manifestaciones gastrointestinales
o 6.4 Manifestaciones hematológicas
o 6.5 Manifestaciones cardíacas
o 6.6 Manifestaciones renales
o 6.7 Manifestaciones neurológicas
o 6.8 Anomalías de los linfocitos T
o 6.9 Manifestaciones pulmonares
o 6.10Manifestaciones oculares
• 7 Diagnóstico
• 8 Clasificación
• 9 Tratamiento
• 10 Pronóstico
• 11 Referencias
• 12 Enlaces externos

Etimología
El origen del nombre es desconocido, el término 'lupus' significa ‘lobo’ en latín, tal vez debido a que el rostro inflamado del paciente adopta una gran similitud con la cara arañada de un lobo. La enfermedad normalmente exhibe —en la nariz y lasmejillas— un eritema malar con forma de alas de mariposa. De allí "erythro" que deriva del griego ερυθρός, rojo. Más extraño todavía es el informe que indica que el término lupus no proviene directamente del latín, sino de un estilo francés de máscara (loup=lobo de carnaval) que las mujeres usaban alrededor de los ojos.
Historia
La historia del lupus eritematoso se puede dividir en tres periodos:el clásico, el neoclásico y el moderno. El periodo clásico comienza cuando la enfermedad fue reconocida por primera vez en la Edad Media y se vio la descripción de la manifestación dermatológica de la enfermedad. El término lupus se atribuye al médico del siglo XII Rogerius, quién lo utilizó para describir el eritema malar clásico. El periodo neoclásico se anunció con el reconocimiento de MóricKaposi en 1872 de la manifestación sistémica de la enfermedad. El periodo moderno empieza en 1948 con el descubrimiento de las células del lupus eritematoso (aunque el uso de estas células como indicadores de diagnóstico ha sido ahora abandonado en gran parte) y se caracteriza por los avances en nuestro conocimiento de la fisiología patológica y las características clínicas y de laboratorio de laenfermedad, así como los avances en el tratamiento.
La medicación útil para la enfermedad fue descubierta por primera vez en 1894, cuando se divulgó por vez primera que la quinina era una terapia efectiva. Cuatro años después, el uso de salicilatos en conjunción con la quinina demostró ser todavía más beneficioso. Este fue el mejor tratamiento disponible para los pacientes hasta mediados del...