lupus

GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
SERVICIO DE REUMATOLOGÍA

7.- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

Definición
Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica, de etiología desconocida, que afecta múltiples
órganos y sistemas, con manifestaciones, curso y pronóstico variable.
Epidemiología.
La prevalencia en Estados Unidos se ha reportado de 14.6 a 50.8 casos por 100.000 personas.Un
estudio en México reporto una prevalencia de 0.06%. La incidencia se ha estimado de 1.8 a 7.6
casos por 100.000 personas/año. Suele comenzar entre los diecisiete a treinta y cinco años, con una
relación mujer:hombre de 10:1, esta relación es menos marcada cuando la enfermedad inicia en
edad pediátrica o después de los 60 años. Más de la mitad de los enfermos desarrollan daño
permanente endiferentes órganos y sistemas.
El pronóstico ha mejorado dramáticamente durante los últimos 3 años. La sobrevida a 10 y 20 años
es de 80% y 65% respectivamente. Sin embargo la mortalidad es todavía un problema mayor, la cual
es tres veces mayor que en la población general. La mortalidad en etapas tempranas esta asociada
con actividad de la enfermedad e infecciones, mientras que la mortalidadtardía a enfermedad
vascular por ateroesclerosis.
Codificación del Diagnóstico CIE-10: M 32.0
Factores de riesgo.
Sexo: la mayoría de los pacientes con LES son mujeres, generalmente al inicio de la edad
reproductiva. Algunas condiciones como menstruación, embarazo, posparto o el uso de
anticonceptivos orales a base de estrógenos sintéticos son importantes para la reactivación.
Raza: Existeuna mayor prevalencia y morbilidad en negros asiáticos y nativos americanos, en
comparación con caucásicos.
Genética: La susceptibilidad para LES está determinada por factores genéticos, más del 8% de las
mujeres con LES tienen un familiar de primer o segundo grado con la enfermedad. Las moléculas
clase II del complejo mayor de histocompatibilidad HLA DRB1 se asocia como un gen desusceptibilidad, al igual que el gen.
FCGRIIA. El gen del interferón tipo 1 IRF5. Recientemente polimorfismos mononucleotídicos
encontrados en población mexicana asociados a LES son BANK1, ITGAM.
Alteraciones inmunológicas: Son múltiples e involucran virtualmente a todos los componentes del
sistema inmune humoral, celular y de presentación antigénica. La alteración principal es la
hiperreactividad delas células B, caracterizada por secreción indiscriminada de inmunoglobulinas.
Existe también disminución de los linfocitos T supresores.
Factores ambientales: Se ha implicados infecciones virales, luz ultravioleta y fármacos.

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Criterios para la Clasificación de LES
1.- Eritema malar
Eritema fijo, plano o elevado sobrela eminencia malar con tendencia a respetar
los pliegues nasogenianos
2.- Lupus discoide
Placas eritematosas elevadas con descamación queratósica adherente y
taponamiento folicular; en la lesiones amas antiguas puede ocurrir cicatrización
atrófica.
3.- Fotosensibilidad Erupción cutánea a consecuencia de una reacción poco común a la luz solar,
por historia clínica u observación del médico.4.- Ulceras orales
Ulceración oral o nasofaríngea, habitualmente indolora, observada por un
médico.
5.- Artritis
Artritis no erosiva que afecta 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada
por:
•
hipersensibilidad al tacto dolor a la presión
•
hinchazón
•
derrame articular.
6.- Serositis
a
Pleuritis: historia de dolor pleurítico, o frote escuchado por un médico
demostraciónde derrame pleural;
b
Pericarditis: documentada por electrocardiograma, frote o demostración
de derrame pericárdico
7.- Afección renal
a
Proteinuria persistente. mayor de 0,5 g/día o mayor de 3 + si no se
cuantifica, o
b
Cilindros celulares, que pueden ser eritrocitos, hemoglobina, granulares,
tubulares o mixtos.
8.Alteración a
Convulsiones: en ausencia de toxicidad medicamentosa o...