Lupus

LUPUS

El Lupus Sistémico Eritematoso es una enfermedad de etiología desconocida en la que autoanticuerpos e inmunocomplejos patogénicos ocasionan la destrucción de células y tejidos. La etiología del lupus sistémico eritematoso es desconocida. Aunque esta enfermedad puede ocurrir a todas las edades, es más frecuente entre las mujeres jóvenes. Se estima la prevalencia de esta enfermedad en 20 a80 casos por cada 100.000 habitantes/año.

Los autoanticuerpos producidos ocasionan la formación de inmunocomplejos que, al acumularse en tejidos y órganos conducen a las lesiones sintomáticas más o menos extensas. Los órganos más afectados por estos depósitos son los glomérulos, la piel, los pulmones, el líquido sinovial y otros muchos otros sitios (*) (*). La respuesta inmunológica anormalincluye una hiperactividad de los linfocitos T y B y una regulación inadecuada de dicha hiperactividad.
Algunos autores proponen un modelo de patogénesis del lupus sistémico eritematoso en cuatro fases:
* La primera fase sería la fase de susceptibilidad en la que se encontrarían implicados algunos genes que producirían una predisposición a la enfermedad: en efecto, la predisposición al lupus es10 veces mayor entre gemelos homocigóticos que entre gemelos heterocigóticos, lo que indicaría la intervención de al menos 4 genes, entre ellos el que regula la producción de los complejos mayores de histocompatibilidad

* La segunda fase o fase de inducción implica la aparición de células T autoreactivas que muestran una pérdida de autotolerancia. Durante esta fase, en la que intervienendiferentes mecanismos (fallo del timo, expresión aberrante del antígeno HLA-DR, aparición de péptidos crípticos durante la apoptosis), juegan una gran importancia la radiación UV y otros factores ambientales.

* En la tercera fase o fase de expansión, se observa un aumento progresivo de la respuesta autoimnune, siendo detectables serológicamente una serie de anticuerpos producidos por loslinfocitos B hiperreactivos, anticuerpos que se dirigen preferencialmente contra el nucleosoma (anticuerpos anti-DNA y anti-histona), el espliceosoma (anticuerpos anti-Sm y anti-RMP) y las moléculas Ro y La (anticuerpos anti-Ro y anti-La)

* La última fase, la más importante desde el punto de vista clínico, es la debida los efectos patogénicos de los complejos de los autoanticuerpos con susantígenos, que se acumulan en los tejidos ocasionando lesiones debidas a la muerte de algunas células, la activación de otras, la opsonización y el bloqueo de funciones de las células diana
No se conoce la etiología del lupus sistémico eritematoso, habiéndose considerado factores genéticos, la exposición a la luz UV, el tabaco y algunos fármacos. También se ha especulado sobre la influencia de algunosvirus, en particular los virus de la rubeóla y citomegalovirus

Manifestaciones Clínicas del lupus
Inicialmente, el lupus puede afectar un sólo órgano o puede ser multisistémico (*) (*). La gravedad de la enfermedad varía desde ligera e intermitente a persistente y fulminante. Muchos pacientes experimentan exacerbaciones intermitentes con períodos relativamente tranquilos. En un 20% de loscasos se pueden producir remisiones espontáneas, pero la mayor parte de las veces no son permanentes
Efectos sistémicos: aproximadamente el 90% de los pacientes con lupus sistémico eritematoso experimentan fatiga. La artralgia y la mialgia son también muy frecuentes y suelen ir acompañadas de malestar general. La pérdida de peso y la fiebre persistentes son síntomas menos frecuentes pero más gravesdel lupus
Efectos musculoesqueléticos: casi todos los pacientes muestran artralgias (dolor en articulaciones) y mialgias (dolor muscular), siendo las articulaciones más afectadas la interfalángeas proximales, las metacarpofalángeas, las muñecas y las rodillas. Sin embargo, a diferencia de la artritis reumatoide, el lupus rara vez va acompañado de erosiones articulares. En un 10% de los...