LUPUS

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
DEFINICIÓN
Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica, de etiología desconocida, que afecta múltiples órganos y sistemas, con manifestaciones, curso y pronóstico variable.
EPIDEMIOLOGÍA.
Un estudio en México reporto una prevalencia de 0.06%. La incidencia se ha estimado de 1.8 a 7.6 casos por 100.000 personas/año. Suele comenzar entre losdiecisiete a treinta y cinco años, con una relación mujer:hombre de 10:1, esta relación es menos marcada cuando la enfermedad inicia en edad pediátrica o después de los 60 años. Más de la mitad de los enfermos desarrollan daño permanente en diferentes órganos y sistemas.
El pronóstico ha mejorado dramáticamente durante los últimos 3 años. La sobrevida a 10 y 20 años es de 80% y 65%respectivamente. Sin embargo la mortalidad es todavía un problema mayor, la cual es tres veces mayor que en la población general. La mortalidad en etapas tempranas esta asociada con actividad de la enfermedad e infecciones, mientras que la mortalidad tardía a enfermedad vascular por ateroesclerosis.

FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA
Las diversas manifestaciones clínicas del LES pueden asociarse en el cursode los brotes de actividad de esta enfermedad. Esquemáticamente, según la riqueza sintomática y la evolución, pueden describirse tres formas clínicas principales:
1. Una forma clínica leve, paucisintomática o incluso monosintomática. Durante varios años estos pacientes presentan únicamente artralgias o discretos signos cutáneos asociados a alteraciones biológicas menores, pero que atestiguan lapersistencia evolutiva de la enfermedad, siempre capaz de originar una agravación inesperada, lo cual es un riesgo que justifica el seguimiento del curso clínico de estos pacientes.
2. Una forma visceral grave, que comporta abundantes manifestaciones clínicas y con evolución muchas veces fatal. Las medidas terapéuticas pueden controlar su evolución y hacerle adquirir un curso más lento. Es unaforma de presentación poco frecuente.
3. Por último, unas formas intermedias, que son las más frecuentes. Durante un largo período pueden tener una expresión visceral predominante, lo que ocasiona su diagnóstico y tratamiento por diversas especialidades.

FACTORES DE RIESGO.
Sexo: la mayoría de los pacientes con LES son mujeres, generalmente al inicio de la edad reproductiva. Algunascondiciones como menstruación, embarazo, posparto o el uso de anticonceptivos orales a base de estrógenos sintéticos son importantes para la reactivación.
Raza: Existe una mayor prevalencia y morbilidad en negros asiáticos y nativos americanos, en comparación con caucásicos.
Genética: La susceptibilidad para LES está determinada por factores genéticos, más del 8% de las mujeres con LES tienen unfamiliar de primer o segundo grado con la enfermedad. Las moléculas clase II del complejo mayor de histocompatibilidad HLA DRB1 se asocia como un gen de susceptibilidad, al igual que el gen. FCGRIIA. El gen del interferón tipo 1 IRF5. Recientemente polimorfismos mononucleotídicos encontrados en población mexicana asociados a LES son BANK1
Alteraciones inmunológicas: Son múltiples einvolucran virtualmente a todos los componentes del sistema inmune humoral, celular y de presentación antigénica. La alteración principal es la hiperreactividad de las células B, caracterizada por secreción indiscriminada de inmunoglobulinas. Existe también disminución de los linfocitos T supresores.
Factores ambientales: Se ha implicados infecciones virales, luz ultravioleta y fármacos.

CRITERIOSPARA LA CLASIFICACIÓN DE LES
1.- Eritema malar Eritema fijo, plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasogenianos
2.- Lupus discoide Placas eritematosas elevadas con descamación queratósica adherente y taponamiento folicular; en la lesiones amas antiguas puede ocurrir cicatrización atrófica.
3.- Fotosensibilidad Erupción cutánea a consecuencia de una...