lupus

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Lupus eritematoso sistémico
Julia García–Consuegra Molina

E

desconocida, caracterizada por afectación de
múltiples órganos y sistemas y por la presencia
de anticuerpos antinucleares (ANA).

l lupus eritematoso sistémico (LES) es
una enfermedad inflamatoria crónica de
naturaleza autoinmune y de etiología

Manifestaciones clínicas
Sindrome constitucional: fiebre, astenia, pérdidade peso.
Manifestaciones mucocutáneas
Exantema malar
Fotosensibilidad
Lupus discoide
Lupus subagudo
Eritema palmar
Eritema generalizado
Urticaria
Úlceras orales y nasales

Lupus pernio
Livedo reticularis
Púrpura
Alopecia
Paniculitis
Vasculitis
Fenómeno de Raynaud

Manifestaciones musculosqueléticas

Manifestaciones digestivas

Artralgias/artritis (en general transitorias)Tenosinovitis
Miositis
Necrosis aséptica

Peritonitis aséptica
Vasculitis con perforación o hemorragia
Enteropatía con pérdida de proteínas
Pancreatitis. Seudoquiste pancreático
Hepatomegalia. Alteración de la función hepática

Manifestaciones cardiacas

Manifestaciones renales

Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis de Liebman-Sack
Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis
enrelación con anticuerpos antifosfolípidos

Hematuria. Cilindruria
Proteinuria
Síndrome nefrótico
Hipertensión arterial
Insuficiencia renal

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

Clasificación histológica de la nefritis lúpica según la Organización Mundial de la Salud
Clase I
Clase II
Clase III
Clase IV
Clase V
Clase VI

Normal
Mesangial
Glomerulonefritisproliferativa segmentaria y focal
Glomerulonefritis proliferativa difusa
Glomerulonefritis membranosa
Esclerosis glomerular

Manifestaciones pulmonares
Enfermedad pulmonar primaria

Enfermedad pulmonar secundaria

Alteración de la función respiratoria
Pleuritis
Neumonitis aguda
Neumonitis crónica
Neumopatía intersticial
Pulmón encogido (shrinking lungs)
Hemorragia pulmonarHipertensión pulmonar

Infección
Toxicidad por fármacos

Manifestaciones neuropsiquiátricas
Manifestaciones primarias

Manifestaciones secundarias a

Síndrome orgánico cerebral
Psicosis
Convulsiones
Trastornos emocionales
Parálisis de nervios craneales
Parálisis de nervios periféricos
Síndrome de Guillain- Barré
Meningitis aséptica
Mielopatía transversa
Corea
Ataxia cerebelar
Infartocerebral
Hemorragia intracraneal

Infección
Hipertensión arterial
Fármacos
Uremia

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Reumatología

Alteraciones hematológicas

Inmunizacion frente al virus de la gripe.

Anemia (trastornos crónicos y/o hemolítica).

Tratamiento precoz de las infecciones.

Leucopenia (linfopenia; en la fase aguda
puede haber neutropenia).

Antiinflamatorios no esteroideos

Trombopenia yalteraciones de la función
plaquetaria con número normal de plaquetas.

En manifestaciones musculosqueléticas o
serositis leves

Autoanticuerpos
Antipalúdicos

Presencia de anticuerpos antinucleares en
prácticamente todos los pacientes.

En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en afección sistémica.

Anticuerpos anti DNA, de gran especificidad,
anti Sm, antiRNP, antihistonas, anti Ro y
anti La.

Hidroxicloroquina: dosis máxima 6,5 mg/
kg/día.

Anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante
lúpico y anticuerpos anticardiolipinas).

Cloroquina: 3,5-4 mg/k/día.

Corticoides

Otros datos analíticos

Terapia inicial

Disminución de la cifra del complemento
sérico.

En manifestaciones que no ponen en peligro la
vida (serositis, artritis,alteraciones hematológicas, exantemas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/
kg/día de prednisona o equivalente, preferiblemente en una dosis matutina.

Aumento de reactantes de fase aguda en los
periodos de actividad de la enfermedad.

Tratamiento

En manifestaciones graves, pero que no ponen en
peligro la vida de forma inmediata (nefropatía,
afectación neurológica, anemia hemolítica):
dosis...