Lupus

Mecanismos de la Enfermedad
Lupus Eritematoso Sistémico.

Es una enfermedad potencialmente mortal que se confunde fácilmente con muchos otros trastornos. Para el inmunólogo, el lupus es intrigante porque todos los principales componentes del sistema inmune están involucrados en los mecanismos subyacentes de la enfermedad. La expectativa de vida de estos pacientes ha mejorado con una tasa desupervivencia aproximada de 4 años de 50% en la década de 1950 a una tasa de supervivencia de 15-años de 80% en la actualidad. Aun así, un paciente en el que Lupus es diagnosticado a los 20 años de edad todavía tiene una posibilidad de 1 en 6 de morir antes de los 35 años de edad, más a menudo de lupus o infección. Seguida del infarto al miocardio y accidente cerebrovascular siendo las causasimportantes de muerte.
Lupus debería ser considerado parte del diagnóstico diferencial en prácticamente cualquier paciente que presente cualquiera de estos problemas clínicos, especialmente en pacientes de sexo femenino entre 15 y 50 años de edad.
Factores genéticos y epidemiológicos.
Dado que el 90% de los pacientes con lupus son mujeres, un papel importante para las hormonas femeninas Pareceprobable, pero un papel protector de las hormonas masculinas o un efecto de los genes en la Cromosoma X también es posible. No está claro cómo las hormonas sexuales pueden promover el lupus.
Muchos fármacos causan una variante del lupus llamado lupus inducido por medicamentos. Los más conocidos de estos medicamentos son la hidralazina, procainamida y quinidina. Los pacientes con lupus inducido pormedicamentos generalmente presentan manifestaciones en la piel y conjuntas; las alteraciones en la función renal y neurológica son muy raras. Un antecedente de enfermedad viral puede influir en la aparición de lupus o inmediatamente antes de una erupción. La identificación de un virus como causa particular resultó difícil. El virus de Epstein-Barr (VEB) fue de vital importancia, generando unaasociación entre la aparición de lupus y la presencia de infección por VEB reportada.
La tasa de concordancia para el lupus es del 25% entre los gemelos monocigóticos y aproximadamente el 2% entre gemelos dicigóticos; estas tasas indican que la contribución genética es importante, pero no es suficiente para causar la enfermedad. Genes del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC), en particularHLA-A1, B8, DR3, han sido ligados al lupus. La respuesta de un linfocito T a un antígeno se activa cuando un receptor en la superficie de la célula T reconoce un complejo formado por el antígeno y un péptido MHC en la superficie de una célula presentadora de antígeno. Diferentes tipos de células dentro del sistema inmune, tales como células B, macrófagos, y células dendríticas, pueden funcionar comocélulas presentadoras de antígenos. El genotipo de MHC determina que las moléculas del MHC son correspondientes de los antígenos que están presentes y por lo tanto lo bien que los antígenos pueden ser reconocidos por células T. Por esta razón, en particular los genes del MHC están asociados con riesgo de una respuesta inmune a autoantígenos y por lo tanto un riesgo de enfermedades tales como lupus.Autoanticuerpos en el lupus.
Los órganos afectados de lupus que han sido estudiados a mayor intensidad son los riñones y la piel. En ambos casos, hay inflamación y el depósito de anticuerpos y factores de complemento. En pacientes con nefritis lúpica se demostró que sus riñones contaban con anticuerpos contra su unidad funcional, formados por una doble cadena de ADN. Estos anticuerpos sonautoanticuerpos, es decir, ellos se encuentran constituidos de manera normal, en este caso, de una doble cadena de ADN de las células y los tejidos del paciente. La importancia de anticuerpos anti-ADN de doble cadena en el patogénesis del lupus ha sido confirmada. Los anticuerpos de doble cadena de ADN son altamente específicos para el lupus, están presentes en 70% de los pacientes con lupus, pero en...