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La PDIC es una enfermedad potencialmente tratable y, aunque común, es poco diagnosticada. Tiene características clínicas que la asemejan a la variante aguda de la polineuropatía desmielinizante aguda (síndrome de Guillain-Barré). La buena respuesta al tratamiento inmunosupresor pone en evidencia una patogenia mediada por la inmunidad. En la actualidad hay mayor conocimiento sobre su presentaciónclínica y posibilidades diagnósticas, como así sobre opciones terapéuticas. Es importante distinguirla de otras polineuropatías sensitivomotoras crónicas como las que acompañan a la diabetes, el alcoholismo o la desnutrición.
Presentación clínica
La PDIC se caracteriza por debilidad simétrica de los músculos distales y proximales, con progresión durante más de 2 meses (a diferencia del Síndromede Guillain-Barré que es autolimitante). Se presenta con alteraciones sensoriales, ausencia o disminución de reflejos tendinosos y aumento de las proteínas del líquido cefalorraquídeo (LCR)  y, desmielinización en los estudios de conducción e histopatológicos. Evolución con deterioro o crónica y progresiva. Existen diferentes descripciones de esta neuropatía, según el grupo de estudio, pero todasse basan en el cuadro clínico y los estudios electrodiagnósticos, mientras que el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y las biopsias de los nervios para el diagnóstico definitivo. 

Una observación que permite distinguir a la PDIC clásica de otras polineuropatías desmielinizantes adquiridas es su buena respuesta al tratamiento con corticosteroides.
Neuropatías desmielinizantes diferentesde la PDIC
Existen otras formas de neuropatías desmielinizantes adquiridas atribuidas a causas inmunológicas pero no se ha establecido si estas afecciones son variantes de la PDIC.
Neuropatía simétrica desmielinizante adquirida distal.
 
 Prevalece en los hombres y personas >50 años. Tiene pérdida de la sensibilidad distal, debilidad distal leve (a diferencia del déficit motor más generalizadode la PDIC), marcha inestable y paraproteinemia IgM (2/3 de los pacientes).
Neuropatía motora multifocal
 Es muy importante diferenciarla de la enfermedad de la neurona motora. Se caracteriza por debilidad asimétrica, sin pérdida de la sensibilidad, que comienza por los músculos distales de los brazos. Su anormalidad electrofisiológica es el bloqueo parcial de la conducción motora (no en todoslos pacientes). Puede haber anticuerpos antigangliósidos circulantes. En general, los niveles de proteínas y leucocitos en el LCR son normales. Mejora con inmunoglobulina o ciclofosfamida, mas no con corticosteroides y plasmaféresis.
Neuropatía sensitivomotora desmielinizante adquirida multifocal. (síndrome de Lewis-Sumenr)
 Tiene similitud con la PDIC y la neuropatía motora multifocal  Algunospacientes tienen anticuerpos antigangliósidos circulantes y responden bastante bien a la inmunoglobulina intravenosa o la ciclofosfamida.
 
Otras neuropatías similares a la PDIC
Existen otras neuropatías que tienen manifestaciones clínicas similares a la PDIC y han sido clasificadas en subgrupos integrados por pocos pacientes.
PDIC crónica axonal
PDIC sensitiva pura 
PDIC crónica motora y axonalpura (también denominada axonopatía motora adquirida multifocal)
Los pacientes con desmielinización de nervios periféricos y respuesta completa o parcial al tratamiento inmunológico integran una gran familia de polineuropatías desmielinizantes adquiridas crónicas. La polineuropatía axonal idiopática crónica es un grupo heterogéneo de neuropatías sensitivomotoras de progresión lenta con o sindolor, que causa una discapacidad de leve a moderada.
Enfermedades concurrentes
La PDIC también se puede asociar a infección con el virus de la hepatitis C, el síndrome de Sjôgren, la enfermedad intestinal inflamatoria, el melanoma, el linfoma, la diabetes melllitus y, la gammapatía monoclonal IgM, IgG e IgA, de significado indeterminado. A diferencia de la neuropatía simétrica desmielinizante...