malformacion ano rectal

El diagnóstico se realiza en la inspección perianal del recién nacido (visual y palpación) y para localizar el nivel de lesión es útil realizar una radiografía de abdomen en posición invertida transcurridas unas 16 horas del nacimiento (con objeto de que el aire ingerido avance por el intestino hasta las regiones rectoanales). No debe olvidarse una completa valoración del neonato para descartarlas malformaciones asociadas; el sedimento urinario y la exploración completa de la vía urinaria no deben faltar (UIV/CUMS).
El aspecto más importante en el pronóstico de éstos pacientes es el de la continencia fecal. Se ha encontrado una correlación directa entre el resultado funcional y el desarrollo del sacro, es decir, a mayor hipoplasia del sacro menor calidad de continencia. Aquellospacientes con defectos tipo fístula perineal tendrán el mejor pronóstico y el peor aquellos con fístula al cuello vesical. En los pacientes que tienen un sacro muy hipoplásico o ausente puede presentarse también incontinencia urinaria.
El tratamiento quirúrgico inicial del recién nacido con MAR se especifica en la tabla 1. La colostomía es urgente por razones obvias en los pacientes sin fístulas, y enlos que tienen fístula a las vías urinarias. En los demás la colostomía puede realizarse en el periodo neonatal en forma programada. La colostomía debe ser en doble boca (desfuncionalizante) y a nivel del colon sigmoides proximal con el propósito de dejar suficiente colon distal para realizar el descenso.
A los pacientes que requieren colostomía inicialmente, se les realiza la correccióndefinitiva hacia los seis meses de edad, mediante una anorectoplastia sagital posterior (A.R.S.P.), la cual consiste en incidir sagitalmente el periné y los músculos hasta localizar la bolsa rectal y la fístula. A renglón seguido el recto se moviliza y se desciende de una manera anatómica a través de los músculos para finalmente fijarlo a la huella anal. Durante la cirugía se utiliza un electroestimuladorcon el propósito de localizar en forma precisa cada uno de los músculos y la situación del neoano. A las dos semanas de realizada la cirugía se inicia un proceso de dilataciones del canal rectoanal para evitar la estenosis. Una vez se obtiene el calibre adecuado para la edad, se realiza el cierre de la colostomía.
¿Qué es una malformación anorrectal?
Las malformaciones anorrectales son defectoscongénitos producidos por alteraciones en el desarrollo embrionario del extremo distal del tracto digestivo (ano recto) pudiendo involucrar al aparato urogenital en niños.
Es posible que, debido a una malformación anorrectal, se presenten varias anomalías, entre las que se incluyen las siguientes:
• el pasaje anal puede ser estrecho
• puede haber una membrana sobre el orificio anal
• el rectoquizás no se conecte con el ano
• el recto puede estar conectado con una parte del tracto urinario o del aparato reproductor, a través de un pasaje denominado fístula
El tratamiento para la malformación depende del tipo de anomalía presente.
¿Por qué se produce una malformación anorrectal?
En el feto, la porción final del intestino grueso y del aparato urinario se desarrollan en formaconjunta. Para que se produzca su separación y se formen correctamente,anorecto por un lado y aparato urinario por otro, deben de producirse una serie de cambios durante la gestación. Cuando estos cambios no se producen correctamente se presenta algún tipo de malformación anorrectal .
Es importante recalcar que ninguna conducta materna durante el embarazo se ha identificado como responsable de estasmalformaciones.
¿Puede presentarse asociada a otra malformación?
Se puede observar una malformación anorrectal asociada a :
• asociación VACTERL (síndrome en el cual se presentan anomalías vertebrales, anales, cardíacas, traqueales, esofágicas, renales y de las extremidades)
• anomalías del aparato digestivo
• anomalías del tracto urinario
• anomalías de la columna vertebral
¿Cuál es la...