malformacion en el ojo

La primera manifestación del desarrollo ocular en el humano, ocurre con la aparición de un surcoóptico acaudalado del cerebro anterior (diencéfalo), en el día 26 después de la fertilización. Para el día 28, los surcos se transforman en evaginaciones localizadas a ambos lados del cerebro, denominadas "vesículas ópticas“. Las vesículas ópticas crecen hacia fuera y hacen contacto con el ectodermo desuperficie de la cara del embrión, lo que induce un engrosamiento superficial llamado "placoda cristaliniana", que posteriormente se invaginará para dar origen a la depresión del cristalino.
Durante el embarazo normal o en el embarazo patológico, pueden aparecer alteraciones oculares que, en algunos casos, se manifiestan durante el trabajo del parto. Las modificaciones hormonales y hemodinámicasque se producen durante el embarazo pueden provocar trastornos oculares en la madre, debido a cambios fisiológicos transitorios o al desencadenamiento o agravación de una enfermedad ocular.
Las malformaciones oculares congénitas constituyen un amplio grupo de alteraciones de la organogénesis del ojo, que pueden originarse por la acción de agentes genéticos y ambientales durante el desarrolloembrionario.Las causas ambientales pueden corresponder a factores potencialmente teratógenos como agentes químicos, biológicos o físicos, que interrumpen el desarrollo ocular normal. Dentro de los factores genéticos pueden reconocerse tres tipos de origen: multifactorial, cromosómico y monogénico. Pueden ocurrir de manera aislada o como parte de síndromes genéticos complejos.
Entre las anomalíascongénitas oculares se incluyen:
1. Hipertelorismo ocular es la distancia interpupilar y orbital sobre el percentil 95 para la edad gestacional. No hay variaciones según sexo. Se le denomina hipertelorismo ocular, hipertelorismo orbitario o telorbitismo.

2. La Microftalmia es la disminución del tamaño orbital para la edad gestacional, sin variaciones según sexo. Puede traer anomalíasintraoculares máximas o ser de aspecto normal de un ojo en miniatura; generalmente, el lado afectado de la cara esta infradesarrollado y la órbita es pequeña.


3. La catarata congénita es un defecto poco frecuente de diagnosticar en el periodo neonatal, seguramente porque los ojos son los órganos que se examinan con menos atención. Es la primera causa de ceguera en el niño. En las cataratas congénitaslos cristalinos se tornan opacos durante la vida intrau- terina. Aun cuando ésta anomalía suele ser de origen genético, muchos niños nacidos de madres que habían padecido rubéola entre la cuarta y la séptima semanas del embarazo presentan a menudo catarata. Si la infección de la madre ocurre después de la séptima semana de gestación, el cristalino está indemne, pero el niño puede sersordo como consecuencia de anomalías de la cóclea. Las cataratas congénitas continúan siendo un problema muy importante en cuanto a su manejo. La catarata congénita es una las causas más frecuentes de baja visión en la mayoría de los paises, y se manifiesta desde los primeros momentos de la vida. Se considera la responsable de 10% de la pérdida visual en el niño y la causa más frecuente deprivación visual tratable. Puede ser parcial o completa y, a veces, acompaña a otras afecciones oftalmológicas como: estrabismo, microftalmías, microcórneas, colobomas de iris y coroides, nistagmos y, en ocasiones, se asocia a enfermedades generales y síndromes.

4. La ambliopía es la afección más importante en los niños con catarata congénita; se define como la reducción de la mejor agudeza visualcorregida unilateral o bilateralmente, que no se puede atribuir a ninguna anormalidad estructural del ojo o la vía visual posterior. La ambliopía se clasifica, según la agudeza visual en: leve (0.9 - 0.6), moderada (0.5 - 0.3) y grave o severa (0.2). También se puede clasificar según la causa y tipo de fijación visual, o sea, si la visión central se realiza exactamente en mácula o lejos de esta....