Malformacion Respiratoria

Malformación adenomatoidea quística congénita

Congenital cystic adenomatous malformation



PILAR ANTÓN-MARTÍN1, M. TERESA CUESTA-RUBIO1, M. FERNANDA LÓPEZ-GONZÁLEZ1, ROBERTO ORTIZ-MOVILLA1, M. LUISA LORENTE-JAREÑO2, ESTHER LÓPEZ-RODRÍGUEZ2, LUCÍA CABANILLAS-VILAPLANA1

1. Servicio de Pediatría. Unidad de Neonatología. Hospital Universitario de Getafe. Madrid. España.
2. Servicio deRadiodiagnóstico. Unidad de Radiología Pediátrica. Hospital Universitario de Getafe. Madrid. España.

Dirección para correspondencia


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RESUMEN

Introducción: La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una entidad congénita poco frecuente debida a una alteración en el desarrollo alveolar pulmonar.Pacientes y Método: Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de los recién nacidos con el diagnóstico prenatal de MAQ durante 6 años en un hospital terciario de Madrid (España). Resultados: Se encontraron un total de siete pacientes. Todos fueron recién nacidos a término de peso adecuado. Dos pacientes presentaron distress respiratorio al nacimiento. Dos radiografías de tórax fueron normales.En la tomografía axial (TAC), tres lesiones fueron MAQ y cuatro fueron su-gerentes de lesión híbrida. Todos se derivaron a centro con cirugía pediátrica para seguimiento. Discusión: Al nacimiento, esta patología puede permanecer asintomática y ser un hallazgo casual en una radiografía torácica. A largo plazo el riesgo de infección y malignización complican el manejo. El tratamiento conservador,que se dirige a pacientes asintomáticos, obliga a realizar controles seriados de las lesiones. El tratamiento quirúrgico se reserva para los pacientes con sintomatología o complicaciones postnatales. Conclusiones: El diagnóstico de sospecha prenatal de MAQ es fundamental dado que la clínica y radiología pueden ser normales en el período neonatal. Se debe realizar TAC torácico para confirmar lalesión y valorar futura cirugía. Se necesitan más estudios sobre el correcto diagnóstico y manejo de esta patología.

Palabras clave: Malformaciones pulmonares congénitas; malformación adenomatoidea quística; MAQ; lesión pulmonar híbrida; recién nacido.


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ABSTRACT

Introduction: Congenital Cystic AdenomatousMalformation (CCAM) is an infrequent entity due to an alteration in alveolar-pulmonary development. Material and Methods: A descriptive, retrospective study of newborns presenting CCAM in a tertiary care hospital in Madrid, Spain. Results: Seven patients were found. All were full term, normal weight births. Two patients showed respiratory distress at birth. Two chest x-rays were normal. CT scansshowed three clear CCAM lesions, four suggestive of hybrid lesions. All were referred to medical centers with pediatric surgery for followup. Discussion: At birth, this pathology may be asymptomatic and appear as a chest x-ray finding. Long term management is complicated by infection and malignization. Conservative treatment of asymptomatic patients includes regular follow up of lesions.Surgical treatment is reserved for symptomatic or complicated patients. Conclusions: Prenatal suspicion of CCAM is important since clinical exam and radiology may be normal in neonatal period. Chest CT scans are important in confirming diagnosis and determining future surgery. More studies are necessary for the proper diagnosis and management of this disorder.

Key words: Alveolar development,congenital lung malformations, cystic adenomatoid malformation, CCAM, hybrid pulmonary lesion, newborn.


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Introducción

Las malformaciones pulmonares congéni-tas constituyen una alteración en el desarrollo fetal de las diferentes estructuras pulmonares1. Dentro de estas anomalías congénitas, la malformación...