Malformaciones Congénitas Craneoencefálicas.

Tema 6. Malformaciones congénitas craneoencefálicas.


CLASIFICACION

- Óseos
o Espina bífida
o Hidrocefalia
o Anomalía de charnela occipital
oCraneosinostosis
- Del SNC
o Facomatosis
- Vasculares
o Aneurismas
o Malformaciones arteriovenales
-Formación del tubo neural (foto)
Óseos: En el primer mes degestación se forma un tubo neural. El ectodermo hace un surco que se va a cerrar y se origina la ME a partir de la notocarda.
Defectos del tubo neural:
• Anencefalia: no se desarrolla en cerebro• Encefalocele: apertura del cráneo por donde sale tejido cerebral
• Espina bífida: columna vertebral no se cierra durante el primer trimestre.
(foto anencefalia, encefalocele.Espina bífida (de grave a leve)
• Raquisquisis: apertura completa del canal raquídeo. Falta parte posterior de medula, meninges y vertebras.
• Mielomeningocele: quiste con meninges, medulay/o raíces nerviosas. Generalmente conocida como espina bífida.**
• Meningocele: quiste con meninges y LCR
• Espina bífida oculta: el defecto del tubo neural esta recubierto por piel.Asintomática se ve con las radiografías. Tiene la espina como partida.
(foto raquis, mielomeningocele, meningocele)

**espina bífida o MMC (mielomeningocele): defecto congénito del tubo neural queproduce un quiste en el que hay meninges, medula y/o raíces nerviosas dependiendo del nivel en el que este.
• En quiste: meninges, medula y/o raíces nerviosas en cualquier zona pero mas frecuenteen lumbosacro.
• Causa: desconocida. Déficit de folatos.
• Clínica: quiste en el recién nacido con paresia o parálisis flácida, arreflexia y perdida de sensibilidad termoalgesica.Alteraciones esfinterianas y atrofias musculares. Esta relacionada con la hidrocefalia.
• Diagnostico: prenatal por ecografía.
• TC y RM: al niño se le hace un TAC o resonancia para ver que hay...