Malformaciones Congénitas Del Pulmón

EMBRIOLOGIA PULMONAR
El aparato respiratorio se desarrolla a partir de una hoja endodérmica, que será el futuro revestimiento mucoso de las vías aéreas, y de una hoja mesenquimática, que originará el tejido muscular, cartilaginoso y vascular. En el embrión de 4 semanas aparece un brote ventral en el que se puede apreciar una porción oral, que dará origen a la laringotráquea y una porción caudalpara el sector broncoalveolar. El brote luego se bifurca en dos prominencias (izquierda y derecha) que corresponden a los brotes bronquiales primarios. Más tarde el derecho se trifurca y el izquierdo se bifurca (uno para cada lóbulo).
Los cambios histológicos que se producen incluyen un período glandular hasta el 4o mes; un período canalicular entre el 4o y 6o mes, y otro alveolar desde el 7ohasta el nacimiento. Todas las malformaciones que luego se describirán tienen lugar por alteraciones en alguna etapa del desarrollo enunciado. Por ejemplo, cuando ocurren en las primeras generaciones bronquiales, se producen ramilletes de bronquios que terminan en fondo de saco, como un ramo de uvas, lo cual da lugar a las bronquiectasias. Si falta el desarrollo bronquiolar canalicular. se formaráun quiste broncogénico, y si la falla se produce en las últimas generaciones bronquiales, se producirá un quiste broncoalveolar o un pulmón poliquístico.
Moléculas relacionadas con la morfogénesis del pulmón.
El receptor tirosin cinasa del FGF (Factor de Crecimiento de fibroblastos) es esencial en la organogénesis respiratoria, requerido para la formación de nuevos alveolos, protección de lascel. Epiteliales del daño así como de la migración de nuevas células durante la reparación pulmonar.
La asimetría izq-dcha es dependiente de genes relacionados al TGF-beta, como del receptor de Activina II.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO RESPIRATORIO
* Diagnosticadas en la infancia
* Repercusión en la función pulmonar en la edad adulta, aunque raras veces pasan inadvertidas
*Origen embriológico del aparato respiratorio:
* Esbozo broncopulmonar
* 6º arco aórtico forma las art. pulmonares
* Patogenia poco conocida
* 2% del total de autopsias de neonatos y niños
CLASIFICACIÓN
* Malformaciones de la vía aérea
* Vasculares
* MALFORMACIONES PULMONARES
* Síndromes complejos
Vía aérea
* Traqueales
*Agenesia o aplasia traqueal
* Estenosis traqueales
* Bronquios traqueales
* Traqueobroncomegalia
* Fístula traqueo-esofágica
* Bronquiales
* Atresia bronquial
* Divertículos traqueo-bronquiales (bronquio cardiaco accesorio)
* Estenosis bronquiales congénitas
Vasculares respiratorias
*Arteriales
* Ausencia de la arteria pulmonar principal
* Tronco arterioso persistente
* Interrupción proximal de las arterias pulmonares
* Nacimiento anómalo de la arteria pulmonar izquierda en el lado derecho
* Estenosis arteriales pulmonares
* Venosas
* Obstrucción congénita de las venas pulmonares* Varices pulmonares congénitas
* Drenaje venoso pulmonar anómalo
* Combinadas
* Malformación arterio-venosa (AVM)
PULMONARES
* Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar
* Malformación adenomatoide quística (CCAM)
* Secuestro pulmonar:
* Intralobar
* Extralobar
* Quistes broncogénicos:* Pulmonares
* Mediastínicos
* Bronquiectasia congénita
* Hiperinsuflación lobular neonatal / enfisema neonatal congénito
* 1,4 a 2,2% de todas las malformaciones → ALTERACIONES DEL ESBOZO PULMONAR:
* AGENESIA, APLASIA O HIPOPLASIA
* ANOMALIAS DE LOBULACIÓN
* SECUESTRO PULMONAR Y PULMON ACCESORIO
* QUISTES CONGÉNITOS...