MALFORMACIONES CONG NITAS DE LAS CAVIDADES CORPORALES Y EL DIAFRAGAMA
Páginas: 5 (1177 palabras)
Publicado: 9 de mayo de 2015
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS CAVIDADES CORPORALES Y EL DIAFRAGAMA.
Extrofia cloacal o vesical.
Es una de las anomalías más graves de la vejiga, puede ir desde una simple fisura en la pared de la vejiga hasta la falta de una parte de la pared de esta, que desemboca en la región antero inferior del abdomen.
Esta malformación es la consecuencia del defecto de la migración de las célulasmesenquimatosas del ectodermo, que se produce entre la 4ª-5ª semana de gestación. Como consecuencia, no se forma tejido muscular ni conectivo en la pared anterior abdominal sobre la vejiga. Después, la epidermis y la pared anterior de la vejiga se separan, provocando una comunicación entre el exterior y la mucosa vesical.
La severidad de las manifestaciones clínicas depende del tamaño y localizaciónde la apertura; se presentan 3 tipos de extrofias.
a) Epispadias aislado: Es la forma más leve, afecta a la uretra y a los genitales y provoca que alrededor del 50% de los afectados presente incontinencia urinaria.
b) Extrofia vesical clásica: Forma de gravedad intermedia, presenta un defecto en la uretra y la vejiga; los hombres, presentan una vejiga que sobresale desde la pared abdominal ytienen su mucosa expuesta. El ombligo se encuentra desplazado hacia abajo y las ramas del pubis y los músculos rectos están separados de la línea media, se acompaña de epispadias completo con escroto amplio y fino y son frecuentes la criptorquidia (uno o ambos testículos no pueden descender al escroto) y las hernias (protrusión de un órgano a través de un orificio) inguinales. En las niñas secaracteriza por epispadias con duplicación del clítoris y una separación amplia de los labios genitales.
c) Extrofia cloacal: Es la forma más severa, en los casos más complejos puede asociarse con anomalías graves del colon y recto y suele cursar con un síndrome de intestino corto, presenta una elevada mortalidad durante la lactancia.
El diagnóstico incluye anomalías en la pared abdominal inferior,vejiga, pelvis ósea, y los genitales externos.
La terapia pretende la reconstrucción quirúrgica de la vejiga y los genitales. Los pacientes pueden presentar largo plazo problemas de infección en vías urinarias y disfunción eréctil.
Eventración del diafragma.
En este trastorno infrecuente, la mitad del diafragma muestra una reducción de su musculatura y protruye en la cavidadtorácica en forma de una lámina aponeurótica, formando una bolsa diafragmática. En consecuencia, se produce un desplazamiento de los órganos abdominales en dirección superior hacia los pilares del diafragma.
Está malformación congénita se debe principalmente a la falta de extensión del tejido muscular de la pared corporal hacia la membrana pleuroperitoneal en el lado afectado.
Lasmanifestaciones clínicas varían desde cuadros de taquipneas, disneas de esfuerzo o trastornos gastrointestinales inespecíficos, neumonías recurrentes o atelectasia de la base pulmonar comprimida, hasta cuadros de insuficiencia respiratoria severa.
La eventración del diafragma no es una herniación diafragmática verdadera sino un desplazamiento en dirección superior de los órganos abdominales hacia unaprotrusión de tipo sacular del diafragma. No obstante, las manifestaciones clínicas de la eventración del diafragma pueden ser similares a las de la HDC.
El estudio de elección para la eventración del diafragma es la radiografía de tórax en posición de frente y de perfil, en donde se comprueban la elevación del diafragma afectado y la desviación del mediastino hacia el lado contralateral. También es útilpara detectar el movimiento disminuido, nulo o paradójico del diafragma afectado, el uso de radioscopia y/o ecografía diafragmática.
En los pacientes asintomáticos, la indicación de cirugía se realiza cuando el diafragma comprometido se encuentra por arriba del séptimo arco costal posterior en una Rx (radiogradía) de tórax de frente, con el fundamento de optimizar el desarrollo pulmonar y...
Extrofia cloacal o vesical.
Es una de las anomalías más graves de la vejiga, puede ir desde una simple fisura en la pared de la vejiga hasta la falta de una parte de la pared de esta, que desemboca en la región antero inferior del abdomen.
Esta malformación es la consecuencia del defecto de la migración de las célulasmesenquimatosas del ectodermo, que se produce entre la 4ª-5ª semana de gestación. Como consecuencia, no se forma tejido muscular ni conectivo en la pared anterior abdominal sobre la vejiga. Después, la epidermis y la pared anterior de la vejiga se separan, provocando una comunicación entre el exterior y la mucosa vesical.
La severidad de las manifestaciones clínicas depende del tamaño y localizaciónde la apertura; se presentan 3 tipos de extrofias.
a) Epispadias aislado: Es la forma más leve, afecta a la uretra y a los genitales y provoca que alrededor del 50% de los afectados presente incontinencia urinaria.
b) Extrofia vesical clásica: Forma de gravedad intermedia, presenta un defecto en la uretra y la vejiga; los hombres, presentan una vejiga que sobresale desde la pared abdominal ytienen su mucosa expuesta. El ombligo se encuentra desplazado hacia abajo y las ramas del pubis y los músculos rectos están separados de la línea media, se acompaña de epispadias completo con escroto amplio y fino y son frecuentes la criptorquidia (uno o ambos testículos no pueden descender al escroto) y las hernias (protrusión de un órgano a través de un orificio) inguinales. En las niñas secaracteriza por epispadias con duplicación del clítoris y una separación amplia de los labios genitales.
c) Extrofia cloacal: Es la forma más severa, en los casos más complejos puede asociarse con anomalías graves del colon y recto y suele cursar con un síndrome de intestino corto, presenta una elevada mortalidad durante la lactancia.
El diagnóstico incluye anomalías en la pared abdominal inferior,vejiga, pelvis ósea, y los genitales externos.
La terapia pretende la reconstrucción quirúrgica de la vejiga y los genitales. Los pacientes pueden presentar largo plazo problemas de infección en vías urinarias y disfunción eréctil.
Eventración del diafragma.
En este trastorno infrecuente, la mitad del diafragma muestra una reducción de su musculatura y protruye en la cavidadtorácica en forma de una lámina aponeurótica, formando una bolsa diafragmática. En consecuencia, se produce un desplazamiento de los órganos abdominales en dirección superior hacia los pilares del diafragma.
Está malformación congénita se debe principalmente a la falta de extensión del tejido muscular de la pared corporal hacia la membrana pleuroperitoneal en el lado afectado.
Lasmanifestaciones clínicas varían desde cuadros de taquipneas, disneas de esfuerzo o trastornos gastrointestinales inespecíficos, neumonías recurrentes o atelectasia de la base pulmonar comprimida, hasta cuadros de insuficiencia respiratoria severa.
La eventración del diafragma no es una herniación diafragmática verdadera sino un desplazamiento en dirección superior de los órganos abdominales hacia unaprotrusión de tipo sacular del diafragma. No obstante, las manifestaciones clínicas de la eventración del diafragma pueden ser similares a las de la HDC.
El estudio de elección para la eventración del diafragma es la radiografía de tórax en posición de frente y de perfil, en donde se comprueban la elevación del diafragma afectado y la desviación del mediastino hacia el lado contralateral. También es útilpara detectar el movimiento disminuido, nulo o paradójico del diafragma afectado, el uso de radioscopia y/o ecografía diafragmática.
En los pacientes asintomáticos, la indicación de cirugía se realiza cuando el diafragma comprometido se encuentra por arriba del séptimo arco costal posterior en una Rx (radiogradía) de tórax de frente, con el fundamento de optimizar el desarrollo pulmonar y...
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