malformaciones congenitas

Síndrome nefrótico

El síndrome nefrótico (SN) es un trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades, caracterizado por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos renales que conlleva a la presencia de niveles altos de proteína en la orina (proteinuria), niveles bajos de proteína en la sangre (hipoproteinemia o hipoalbuminemia), ascitis y en algunos casos, edemay colesterol alto (hiperlipidemia o hiperlipemia) y una predisposición para la coagulación.
El motivo es una lesión del glomérulo renal, ya sea ésta primaria o secundaria, que altera su capacidad para filtrar las sustancias que transporta la sangre. Los daños causados en el paciente serán más o menos graves, pudiendo surgir complicaciones en otros órganos y sistemas. Sin embargo, en función de laafección y del tipo de lesión, estos sujetos presentan un buen pronóstico bajo un tratamiento adecuado.
[editar] Epidemiología
El síndrome nefrótico afecta a cualquier edad, aunque predomina en los adultos con una proporción adulto/niño de 26 a 1.[1]
También existen diferencias en su presentación en ambos grupos de edad: en los niños, la glomerulopatía más frecuente es la enfermedad de cambiosmínimos (66% de los casos), seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (8%) y la glomerulonefritis mesangiocapilar (6%).[2] En los adultos, la glomerulonefritis membranosa (30-40%), seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) y la enfermedad de cambios mínimos (20%), siendo esta última secundaria y no primaria, como en los niños; su causa principal es la nefropatíadiabética.[2] Suele presentarse entre la cuarta y quinta década de la vida del adulto. En conjunto, las glomerulonefritis primarias engloban del 60 al 80% de los casos mientras que las secundarias protagonizan del 20 al 40%.[1]
En relación al sexo también existen diferencias, pues hay un predominio de la enfermedad en los hombres respecto a las mujeres en una proporción de 2 a 1.[1]
Los datosepidemiológicos también revelan información acerca de la evolución más frecuente que sigue el paciente con síndrome nefrótico:[1] la remisión espontánea ocurre hasta en el 20 o 30% de los casos produciéndose durante el primer año de enfermedad; aun así, esta mejoría no es definitiva pues de un 50 a un 60% de pacientes fallecen y/o evolucionan a una insuficiencia renal crónica pasados entre 6 y 14años de dicha remisión. Por otra parte, entre un 10 y un 20% de sujetos evoluciona con continuos episodios de remisiones y recaídas sin llegar a fallecer o a comprometer el riñón por ello. Las principales causas de muerte son cardiovasculares, consecuencia de la cronificación del síndrome, y accidentes tromboembólicos.
[editar] Fisiopatología
Dibujo de un glomérulo renal.
El glomérulo renal es elencargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, pero no así de macromoléculas de más de 40.000 daltons,[3] como son las proteínas.
En el síndrome nefrótico el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización (formación de material homogéneo cristalino dentro de las células), permite que proteínascomo la albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina.[4]
La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presión oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formación de edemas.
En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismo compensatorio consistente enla síntesis de una mayor cantidad de proteínas, tales como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas,[4] siendo estas últimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.
[editar] Causas y clasificación
Imagen histológica de un glomérulo renal normal. Véase el glomérulo en posición central rodeado de túbulos renales.
El síndrome nefrótico es...