Malformaciones Craneales

MALFORMACIONES CRANEALES

Introducción
A lo largo de la vida intrauterina, el ser vivo en formación está en constante desarrollo hasta su primer contacto natural con el exterior.
La malformación es el defecto morfológico mayor de un órgano o región del cuerpo, resultado de un proceso de desarrollo intrínseco anormal.
Implica causas genéticas (intrínseco), pero también medioambiental(extrínseco), y en la mayoría de los casos, las causas son multifactoriales, por lo que su etiología es muy heterogénea.
El desarrollo del sistema nervioso empieza muy pronto en la vida uterina, y el fin del desarrollo del cráneo no está terminado al nacimiento (por ejemplo, las fontanelas no están cerradas). Entonces, una afectación durante la vida intrauterina puede tener repercusiones sobre eldesarrollo de la extremidad encefálica, y engendrar malformaciones craneales.

I. Craneoestenosis o craneosinostosis

La cabeza del bebé al nacer está formada por varios huesos que no están soldados entre sí, sino unidos por unas zonas más blandas que se denominan suturas. Es en estas zonas donde se va produciendo el crecimiento del hueso, de manera que se permita el proceso de aumento progresivoy homogéneo de la cabeza.
Las suturas más importantes son la sagital (arriba, en línea media, entre los huesos parietales), la coronal (entre el hueso frontal y los huesos parietales) y la lambdoidea (entre los huesos parietales y el occipital).
A medida que el bebé crece y se desarrolla, estas suturas se cierran y se forma una pieza ósea sólida llamada cráneo.
La craneosinostosis es untrastorno en el que las suturas se cierran demasiado pronto, lo que origina problemas en el crecimiento normal del cráneo y del cerebro. Este cierre prematuro de las suturas también puede provocar un aumento de la presión dentro de la cabeza y un cambio en el aspecto normal y simétrico de los huesos faciales o del cráneo.

1) Craneosinostosis simple o sin faciocraneoestenosisLa craneosinostosis simple se debe a la fusión prematura de una de las 6 suturas principales de la bóveda craneal. También se las llama cráneo estenosis, pero este término refleja más el resultado de la craneosinostosis. Ocurren más frecuentemente que las formas sindromáticas, y a diferencia de éstas, ocurren como un hecho esporádico no ligado a la herencia.
Según la sutura fusionada, será la forma anómala quepresentará el cráneo y según sea esta forma, es como llamamos a esta deformidad.

* TRIGONOCEFALIA

La trigonocefalia es una craneosinostosis producida por el cierre prematuro de la sutura metópica, que une las dos partes del huéso frontal durante la vida fetal y los primeros meses de la vida, y va desde la raíz nasal hasta la fontanela anterior de forma vertical.

Su cierre durante lavida fetal impide que las dos mitades del hueso frontal se abran y, dependiendo del grado de sinostosis de la sutura, la frente aparece como el lomo de un libro medio cerrado (en los casos mas severos) o como un estrechamiento entre ambas sienes (en los casos moderados) o simplemente se palpe una cresta ósea vertical en el lugar de la sutura con una frente algo más angosta de lo normal.

También escaracterístico que la distancia entre ambos ojos disminuya (hipotelorismo)
Vista la trigonocefalia desde delante, se ve una línea brillante cutánea vertical en la mitad de la frente y los ojos más juntos de lo normal. Desde arriba la cabeza toma la forma de triángulo isósceles con una frente muy puntiaguda a modo de quilla de barco.

* ESCAFOCEFALIA

La escafocefalia (dolicocefalia) esuna deformidad craneal que aparece durante los primeros meses de vida que consiste en la cabeza larga y estrecha y se produce por dormir con la cabeza bien plana de lado (región temporo-parietal).
La escafocefalia afecta sobre todo a bebés prematuros.
La escafocefalia representa la mayoría de los casos de craneosinostosis.

* PLAGIOCEFALIA
Definición:
La plagiocefalia es un...