Malformaciones Craneales

La cabeza del bebé al nacer está formada por varios huesos que no están soldados entre sí, sino unidos por unas zonas más blandas que se denominan fontanelas y que en su periferia se han de encontrar los llamados frentes osteogénicos, y es en estas zonas donde se va produciendo el crecimiento del hueso, de manera que se permita el proceso de aumento progresivo y homogéneo de la cabeza asegurandola formación de las suturas.
El termino craneosinostosis define aquellos procesos secundarios a la obliteración prematura de una o más suturas del cráneo. Cuando esto ocurre, el cráneo deja de crecer en la zona donde se produjo la sinostosis y compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas aún no están osificadas, para así poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente. Sepueden dividir en varias clases. Pueden ser simples, que es lo más frecuente, como el 89% de los casos, o múltiples, afectando a varias de las suturas craneales. Puede ser una condición aislada o bien formar parte de un síndrome. Aparece en uno de cada 2,500 nacidos vivos y la cara se ve involucrada en un 10% de los casos. La gravedad de las malformaciones craneofaciales dependerá del número desuturas cerradas.
2. Las craneosinostosis no sindrómicas se dividen en:

2.1 Craneosinostosis Sagital (escafocefalia):
La sutura sagital une en la línea media los dos huesos parietales. Escafocefalia o dolicocefalia son los términos asignados para denominar la obliteración y sinostosis prematura de dicha sutura.
La craneosinostosis sagital es la más frecuente de las fusiones prematuras de lassuturas del cráneo, representando el 80% del total. Suele ser no familiar y es mas frecuente en varones.
Los pacientes afectados por una craneosinostosis sagital se presentan con una cabeza larga y estrecha. El hueso vecino a la sutura continúa su crecimiento, por lo que frecuentemente es palpable una cresta en la línea media del cráneo.
Puede aparecer exoftalmos, estrabismo y atrofia óptica,aunque en los casos leves la deformación de la calota puede ser la única alteración observable.
El cierre temprano de la sutura sagital, también llamado escafocefalia, es el más común, 57% de los casos, causa expansión frontal y occipital y el cráneo se torna largo y angosto.

2.2 Braquicefalia:

Ocurre cuando la sutura coronal se osifica prematuramente, causando un acortamientolongitudinal (de adelante hacia atrás) del diámetro del cráneo. La sutura coronal es el empalme fibroso que une el hueso frontal con los dos huesos parietales del cráneo. Los huesos parietales forman las partes superior y laterales del cráneo.
Una de sus variantes es la denominada Braquicefalia Posicional del lactante, deformación craneal no sinostósica que provoca un aplanamiento uniforme en la zonaposterior del cráneo describiendo una cabeza ancha y lateralmente corta. Esta deformación suele ser producto de una postura prolongada en una sola posición.
El hecho de que el bebe duerma demasiado tiempo boca arriba provoca una presión continuada de ciertas partes del cráneo produciendo braquicefalia, del mismo modo que el colocar al bebe precozmente en hamacas o en las sillitas de coche cuandoel niño no es aun capaz de sujetar su cabeza hace que el bebe adoptar posturas incorrectas produciéndose presiones mantenidas.
La braquicefalia se da 2 veces más en niños que en niñas, afecta más a niños grandes y dormilones, igualmente puede ser causada por un embarazo múltiple o si el feto es demasiado grande.

2.3 Trigonocefalia:
Es una malformación que resulta del cierre prematuro dela sutura frontal. La frente es estrecha y prominente en su línea media con una forma triangular y se aprecia hipotelorismo.
Existen dos tipos:
* Simple
Los pacientes con cráneo trigonocefálico se pueden clasificar en dos grupos: uno, en el que la sinostosis metópica es un defecto aislado, y otro grupo en el que las malformaciones importantes y el retraso mental severo son evidentes.
La...