Malformaciones Craneofaciales

Malformaciones Craneofaciales

Desde la vida intrauterina, el hombre puede sufrir alteraciones en su desarrollo. En la región craneofacial, estas alteraciones afectan el desarrollo normal de las estructuras. La malformación craneofacial congénita más conocida es el Labio leporino y Paladar Hendido, que son hendiduras de tejidos blandos y huesos del esqueleto del cráneo y la cara. También puedehaber malformaciones craneofaciales que se manifiestan junto a otras malformaciones en el resto del cuerpo que forman parte de varios síndromes.


Clasificación básica de las Malformaciones Congénitas Cráneo Faciales.

1.-Fisuras del labio y del paladar.
2.-Malformaciones Cráneo-Faciales
A) Fisuras facialesB) Craneosinostosis
- Simples
- Sindromáticas
C) Disostosis craneofacial
- Microsomía hemifacial- Sindrome de Treacher Collins

3.-Malformaciones de la Orbita:
- Hipo e hipertelorismo
- Distopía orbitaria

4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula.


1.- Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)

El paladar hendido y el labio leporino son defectos congénitos que afectan el labio superior y el paladar.Puede afectar el aspecto del rostro del niño. También puede conducir a problemas con la alimentación, el habla y las infecciones en el oído.
Es una malformación relativamente frecuente, siendo aproximadamente el 15% de todas las malformaciones; con una frecuencia, asociado o no a paladar hendido, entre 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos.
La edad de los progenitores se ha relacionado conmayor índice de afectación, y dentro de ellos particularmente la edad del padre.
El sexo masculino se encuentra más afectado, en una relación de 7:3, con un predominio del labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor frecuencia el lado izquierdo que el derecho; siendo la malformación más frecuente el labio leporino asociado al paladar, que cada uno por separado; de tal forma que laasociación más frecuente es el labio leporino unilateral total con fisura palatina.
Para comprender la etiología de estas deformidades congénitas, es importante conocer la embriogénesis normal de la cara. El centro topográfico del desarrollo facial es el estomodeo o boca primitiva, alrededor del cual se forman prominencias y surcos que, al crecer y diferenciarse, dan lugar a las estructuras queforman la cara.
En la quinta semana por crecimiento diferencial, el tejido que rodea las placodas olfatorias se eleva rápidamente adoptando una morfología en herradura, para formar los procesos nasales, mediales y laterales.
Los procesos nasomediales participan en la formación de la porción medial del maxilar superior, del labio y del paladar primario (prolabio, premaxilar y parte medial anteriordel paladar). Los procesos nasolaterales dan origen a la porción lateral maxilar.
En la sexta semana ocurren progresos muy notables en el desarrollo. Los procesos maxilares se hacen prominentes, crecen hacia la línea media, acercándose a los procesos nasales, los cuales, a su vez, han crecido hasta tal punto que la porción inferior del proceso frontal, situado entre ellos, desaparece por completo yambos procesos nasomediales quedan en contacto. Los procesos nasolaterales se mueven hasta ponerse en contacto con los procesos maxilares en ambos lados.
En la séptima semana se originan dos salientes en el interior de la cavidad oral, a ambos lados del maxilar, denominados tabiques palatinos, que tienden a crecer y reuniese en la línea media.
Inicialmente, la lengua se encuentra entre ellos,...