MALFORMACIONES DE LOS ORGANOS GENITALES

MALFORMACIONES DE LOS
ORGANOS GENITALES

DEFINICIÓN
• En referencia a las malformaciones del aparato
genital femenino, se definen como aquellas
anomalías en el proceso de formación que afectan
a trompas, útero, vagina e introito, con o sin
afectación ovárica, del sistema excretor urinario,
esqueléticas o de otros órganos asociados.

MALFORMACIONES VULVARES:
Suelen distinguirse malformacionesgeneralizadas y parciales de la vulva,
anastomosis urinarias en la vulva.
• Malformaciones que afectan a toda
la vulva
• Son las más raras. Incluyen:
• Ausencia de vulva:
• Forma parte de una importante
anomalía en la morfogénesis del polo
caudal embrionario, con soldadura
de miembros inferiores. El feto no es
viable.

• Duplicidad de la vulva:
• Muy rara, se asocia a otras
malformaciones, a vecesmortales para el RN
• Hipoplasia:
• La vulva es muy estrecha y los
labios mayores tienen
dimensiones infantiles. Puede
dificultar las relaciones sexuales,
requiriendo una apertura
quirúrgica, e incluso puede
interferir el momento del parto,
preconizándose la cesárea en
algunos casos

• MALFORMACIONES PARCIALES DE LA
VULVA
• Hipertrofia de labios menores:
• Es más una variante anatómica que unamalformación.
Generalmente asintomática, aunque a veces puede
originar: irritación local, molestias al andar o dificultar
las relaciones sexuales.
• El tratamiento se basa en medidas higiénicas. Se hará
cirugía correctora si la paciente lo demanda.
 
• Malformaciones aisladas del clítoris:
Son excepcionales. La epispadia o
la extrofia vesical pueden asociarse
a bifidez clitorídea.

• Anastomosisurinarias en la vulva
• Se manifiestan por trastornos en la
micción.
• Hipospadia:
• Es una rara anomalía presente al
nacer (congénita) que se localiza
en la abertura de la uretra.
• En esta afección, la uretra no se
transforma en un tubo completo y
la orina sale del cuerpo desde un
lugar equivocado
• El tratamiento es la uretroplastia.

• Epispadia:
• Aplasia de la cara antero-superior de lauretra.
Si es retrosinfisaria, siempre existe
incontinencia, pues la aplasia afecta también al
cuello vesical.
• Es una anomalía de nacimiento (congénita), en
la cual la abertura de la uretra está ubicada en
la parte superior de vagina. La uretra es el
conducto que drena la orina desde la vejiga.

Extrofia vesical:
• Es malformación congénita del aparato
urogenital en donde la mucosa de la vejiga seencuentra al descubierto y se aprecian con
facilidad uréteres y uretra.
• Es una enfermedad rara, se presenta en 1 de
cada 40,000-50,000 nacimientos en relación de
2:1 hombre-mujer. El diagnóstico incluye
anomalías en la pared abdominal inferior,
vejiga, pelvis ósea, y los genitales externos. Se
produce debido a un fallo en el desarrollo fetal
en el que la pared abdominal no cierra y deja
la vejigaexpuesta

• El tratamiento consiste en la corrección
quirúrgica, pero los pacientes pueden
presentar largo plazo problemas de infección
en vías urinarias y disfunción eréctil
• Esta malformación ocurre tanto en bebés
recién nacidos como en animales.

• Duplicación uretral
• Muy rara en la mujer. Se puede asociar a duplicación de
vagina y útero
• Presentamos el caso de un paciente varón de 7años de
edad, con antecedentes personales de infecciones
urinarias de repetición, que consultó por la presencia de
un doble orificio a nivel del glande, uno en posición
ortotópica y otro más dorsal. Refería la presencia de
micciones por ambos orificios, siendo de mayor calibre el
chorro procedente del orificio ortotópico, así como un
goteo continuo.

• Ectopia vulvar del orificio uretral:
• Debida auna posiciónanómala del brote
uretral en el conducto de Wolff. Se descubre
entre
los
3-14
años.
Produce
pseudoincontinencia y flujo de orina
purulenta, confundible con leucorrea.
• El tratamiento es quirúrgico

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ANASTOMOSIS DIGESTIVAS VULVARES
El ano vulvar:
Es la malformación anorectal más frecuente.
Se diagnostica al nacer. El ano se sitúa en la
comisura posterior de la vulva y el...