Malformaciones del aparato genital

MALFORMACIONES DEL APARATO GENITAL

1. Embriología del aparato genital en el ser humano. Breve descripción de la diferenciación sexual fenotípica

Sistema genital
El sexo cromosómico de un embrión queda determinado en la fecundación, pero las características masculinas o femeninas se aprecian a partir de la 7ma semana. Es por esto que a la etapa inicial del desarrollo genital se ledenomina fase indiferenciada.
Durante esta etapa indiferenciada tanto el hombre como la mujer son iguales fenotípicamente pero, lo que va a marcar la aparición de sus rasgos sexuales es la presencia del cromosoma Y. El cromosoma Y posee al gen SRY en su brazo corto (Yp11). Es el gen SRY el que determina la formación de testículos.

Gónadas
Intervienen en su formación:
• El mesotelio(epitelio mesodérmico) que
tapiza la pared abdominal posterior.
• Células germinales primitivas.
• Mesénquima subyacente (tejido conjuntivo embrionario)
Se inicia con la formación de las crestas genitales o gonadales durante la 5ta semana cuando se engruesa el mesotelio (epitelio mesodérmico que tapiza la pared abdominal posterior) en el lado medial del mesonefros. Laproliferación del mesotelio y la condensación del mesénquima subyacente definen totalmente a la cresta gonadal.
Es importante también la aparición de las células germinales hasta la 6ta semana de desarrollo.

Estas células realizan una migración desde el epiblasto hasta llegar a lo largo del mesenterio dorsal del intestino posterior. Luego llegan a las gónadas primitivas a inicios de la 5tasemana para luego invadir las crestas en la 6ta semana.
Si las células germinales primitivas no llegan a las crestas no se da la diferenciación de la gónada en ovario o testículo.
Antes de la llegada de las células germinales primitivas, el epitelio de la cresta genital prolifera y sus células se introducen en su mesénquima subyacente formando los cordones sexuales primitivos. Hasta el momento seha hablado de una gónada indiferenciada que posee una corteza externa y una médula interna. Si la dotación genética es XX la corteza desarrolla el ovario y la médula involuciona, de otro modo, si la dotación es XY la médula desarrolla los testículos y la corteza involuciona, excepto en algunos restos.

A. Testículo
La gónada inicialmente estaba formada de una corteza y unamédula. Es en la última donde los cordones gonadales van a proliferarse e introducirse profundamente gracias al FDT (factor de determinación de testículos). El FDT es el factor de transcripción producido por el gen SRY presente sólo en el cromosoma Y.
Los cordones medulares después de su proliferación e ingreso profundo en la médula se dividen en una red de líneas pequeñisimas que posteriormente seránen la red testicular.
La conexión de los cordones gonadales con el epitelio superficial se pierde por la formación de la túnica albugínea.
Poco a poco el testículo se va separando del mesonefros en degeneración y queda suspendido gracias al mesorquio.
Hacia el 4to mes, los cordones testiculares ya tienen forma de herradura y sus extremidades se continúan con la red testicular. Los cordonestesticulares se componen de las células germinales primitivas y células de Sertoli. Ambas derivan del epitelio superficial de la gónada.
Entre los cordones testiculares se hallan las células de Leydig, éstas proceden del mesénquima de la cresta gonadal y se desarrollan poco después de la formación de los cordones.
Con la producción de testosterona, hacia la 8va semana, por las células de Leydigel testículo puede empezar la diferenciación sexual de los conductos genitales y los genitales externos.
En la pubertad es cuando los cordones testiculares adquieren luz formándose así los túbulos seminíferos, los cuales se unen a la red testicular. La red testicular a su vez se une a los conductillos eferentes, los cuales son restos de los túbulos excretores del sistema mesonéfrico. Estos...