Malformaciones del aparato urinario

MALFORMACIONES DEL APARATO URINARIO
La estrecha relación embriológica de los aparatos urinario y genital se manifiesta en la frecuente asociación de malformaciones de ambos aparatos.
Es de gran importancia reconocer precozmente las malformaciones genitourinarias, especialmente porque un buen número de ellas son susceptibles de corrección quirúrgica, algunas, incluso en el período intrauterino,como las estenosis uretrales por válvulas. Con ello es posible evitar la destrucción renal. La causa más frecuente de insuficiencia renal terminal en niños sometidos a trasplante renal, corresponde a malformaciones (50% en nuestra casuística).
FRECUENCIA
Las malformaciones genitourinarias constituyen uno de los grupos más frecuentes de las anomalías del desarrollo en el hombre, su frecuencia essimilar a la de las cardíacas: ocurren en 1-2% de los recién nacidos. En autopsias de niños la frecuencia es de a lo menos un 5%. En material de biopsias la frecuencia es mucho mayor: 75% en menores de 16 años y 7,5% por encima de esta edad en nuestra casuística. Cerca de la mitad de estos porcentajes corresponden a malformaciones del aparato urinario exclusivamente. Las cifras en el materialquirúrgico revelan también la alta frecuencia con que se operan estas malformaciones especialmente en niños.
Alrededor de un tercio de las malformaciones del aparato genital se asocian a anomalías del aparato urinario. Es relativamente frecuente la asociación con malformaciones de otros aparatos, en cerca del 10% de los casos hay malformaciones cardiovasculares.

MALFORMACIONES RENALES
Lasmalformaciones del riñón mismo se clasifican en extrínsecas e intrínsecas. En las primeras no existe en un comienzo una alteración importante del tejido renal y la anomalía es manifiesta macroscópicamente. En las segundas siempre existe un mal desarrollo del tejido renal, generalizado o localizado.
En las malformaciones renales se consideran, además, las malformaciones vasculares y los tumoresdisontogénicos.
A continuación se tratarán brevemente sólo las más importantes.
Malformaciones renales extrínsecas
Del número
Agenesia bilateral. Se presenta en el 0,5% de los mortinatos. Es incompatible con la vida y está asociada a otras malformaciones, entre ellas, sinmelia inferior (sirenas), hipoplasia pulmonar, atresia esofágica. Una anomalía característica asociada a la agenesia renal bilateral esla facies de Potter: hipertelorismo, orejas grandes, de inserción baja y con escaso cartílago, pliegue subocular desde el canto interno hasta el malar, aplastamiento de la nariz, retrognatismo y epicanto (pliegue cutáneo vertical sobre el canto interno). La facies de Potter también puede presentarse en displasias renales acentuadas y en el riñón poliquístico infantil bilateral, es decir, enanomalías renales en que no se produce orina. Así, esta facies es característica de un síndrome, el síndrome de Potter, que está asociado a un oligohidroamnios. Este último trastorno parece ser importante en la patogenia de algunas de las malformaciones de este síndrome.
Agenesia unilateral. Corresponde a la condición congénita de monorreno (más propiamente: unirreno) a diferencia de la condición demonorreno adquirida, generalmente por nefrectomía. En dos tercios de los casos el riñón único presenta complicaciones: pielonefritis crónica, lesiones vasculares que causan hipertensión arterial o glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

De la forma
Riñón en herradura. Los riñones están unidos por sus polos superiores o, más frecuentemente, por los inferiores. En la mitad de los casos sepresentan complicaciones, como litiasis e infecciones, o se asocian otras anomalías, como estenosis pieloureteral.
Riñón doble o largo. Tiene doble sistema pielocalicilar y doble sistema vascular. Debe diferenciarse de la reduplicación renal, que tiene doble sistema pielocalicilar y un solo sistema vascular
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De localización
Heterotopias. Se distinguen las distopias y las ectopias renales....