Malformaciones genitourinarias

URO. 6 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

1. ANOMALIAS CONGENITAS RENALES

1.1 Anomalías de número
Agenesia renal bilateral: Aparece en uno cada 5000 nacimientos, más frecuentemente en varones y es incompatible con la vida. Desencadena la secuencia malformativa de Potter: oligoamnios, que provoca alteraciones en las extremidades y facies característica por compresión mecánica de la cabezacontra las paredes del útero: ojos muy separados, orejas grandes y de implantación baja y nariz de loro. Además se acompaña de hipoplasia pulmonar por la carencia del líquido amniótico.
Agenesia renal unilateral: Es tres veces más frecuente que la bilateral y también más frecuente en varones. El uréter y el hemitrígono correspondiente suelen estar ausentes, pero a veces hay un uréter rudimentario yciego.
La agenesia renal unilateral cursa asintomática por lo que suele pasar desapercibida. Es muy frecuente que se asocie a anomalías genitales (criptorquidia en el varón y útero bicorne y septos vaginales en la mujer) siendo diagnosticada la agenesia cuando se estudian estas alteraciones. Se diagnosticará entonces mediante UIV, TAC y ecografía.

1.2 Anomalías de volumen
Hipoplasia renal:Consiste en el desarrollo escaso del riñón. La hipoplasia renal puede ser:
Hipoplasia renal difusa: Se trata de un riñón pequeño que contiene un número reducido bien formadas y cuya función es normal en proporción a su masa. Esta enfermedad suele aparecer en niños prematuros. Si la hipoplasia es bilateral los síntomas van a ser los de la insuficiencia renal severa y se van a manifestar en losprimeros años de la vida. Cuando la enfermedad es unilateral puede pasar desapercibida o descubrirse casualmente. De todas formas es frecuente que estos riñones infantiles den lugar a una hipertensión.
Hipoplasia renal oligomeganefrónica: Ambos riñones tienen un tamaño muy reducido, con el número de cálices igualmente reducido, pero existe una marcada reducción del número total de nefronas con unamarcada hipertrofia de las existentes. Al final acaba en fibrosis del intersticio e insuficiencia renal crónica irreversible.
Hipoplasia renal segmentaria: Los riñones presentan una cicatriz segmentaria que los divide en dos porciones: una aparentemente normal y otra de tamaño reducido. Es más frecuente en niñas y suele presentarse como hipertensión severa en la adolescencia (riñón de Ask-Upmark) quesuele requerir la nefrectomía.

1.3 Anomalías de forma y fusión
Riñón en herradura: Esta es la anomalía congénita más frecuente del riñón apareciendo en 1 cada 400 nacimientos y es más frecuente en varones. Se produce por la fusión de los dos polos inferiores de los riñones en desarrollo antes de que emigren hacia arriba. El istmo puede tener parénquima renal o tejido fibroso. Esta masa renalestá más baja que los riñones normales y los dos hilios miran hacia adelante. Las dos pelvis se sitúan en la cara anterior de las masas renales. Todo esto hace que la vascularización renal sea muy atípica.
Desde el punto de vista clínico un tercio de los casos son totalmente asintomáticos y la enfermedad se descubre casualmente (es una complicación lo que hace que el enfermo sea examinado). Lascomplicaciones suelen ser obstructivas: litiasis por ectasia urinaria, obstrucción por vasos anómalos... A veces se asocian otras malformaciones urogenitales.
El diagnóstico se realiza mediante la UIV, apreciando cómo ambos ejes longitudinales renales se unen por abajo (inversión del ángulo birrenal).
Riñón sigmoide: Es la segunda anomalía de fusión más frecuente. El riñón cruzado está pordebajo del normal pero ambos han rotado por sus ejes longitudinales de forma que cada pelvis mira hacia un lado.
Riñón en torta: Raro. La totalidad de los riñones es una masa irregular y lobulada, ambas pelvis son anteriores y suele estar bajo el promontorio sacro.
Riñón en L: El riñón cruzado tiene una posición transversal.
Riñón en disco o rosco: Los dos riñones se fusionan por la parte medial...