Malformaciones intestinales

MALFORMACIONES INTESTINALES
Estenosis hipertrófica pilórica congénita
Afecta aproximadamente a 1:150 varones y 1:750 mujeres, siendo más frecuente en varones primogénitos. Con una incidencia familiar de alrededor del 15% de los pacientes.
Etiología: Su causa es desconocida. Posible origen congénito por su alta relación con gemelos monoovulares. Parece probable que los altos niveles degastrina generan contracción cíclica estomacal.
Patología: La hipertrofia e hiperplasia difusa de la musculatura lisa del antro gástrico estrecha este hasta formar un delgado canal que se obstruye con facilidad. La región antral esta elongada y engrosada al doble de tamaño y tiene una consistencia cartilaginosa. El engrosamiento muscular nunca está limitado a la banda aislada de fibras muscularescirculares del esfínter, sino que se extiende proximalmente al antro, finalizando distalmente de forma brusca donde comienza el duodeno. Existe hipertrofia de la musculatura del estómago y se dilata en respuesta a la obstrucción de salida y al vigoroso peristaltismo.
Clínica: Sintomatología aparece en la segunda o tercera semana, inicia con vómitos ocasionales no proyectivos, evolucionando a unvómito proyectivo durante las comidas o poco después. Deshidratación, letargo, pérdida de peso. Se observa peristaltismo procedente del cuadrante superior izquierdo hacia el píloro en el cuadrante superior derecho del abdomen.
Tratamiento: Pilorotomía
Pronóstico: Cuando el diagnóstico se hace precozmente durante el curso de la enfermedad y el lactante esta adecuadamente preparado para laoperación, la tasa de mortalidad operatoria es del 1%.
Obstrucción intestinal congénita
Ocurre aproximadamente en 1:1500 recién nacidos. Los signos cardinales son vómito, distensión abdominal e imposibilidad para el tránsito de heces.
Se puede clasificar por su localización:
Obstrucción alta.
Obstrucción baja.
Por su grado de obstrucción:
Completa (atresia)
Con oclusión de la luz en forma dediafragma.
Con fondo de saco ciego sin continuidad con el segmento distal.
Con segmento del intestino unido por cordones.
Incompleta (estenosis)
Por la lesión anatómica:
Intrínseca: Atresias, estenosis, íleo meconial y megacolon agangliónico.
Extrínsecas: Malrotación, bridas, hernias intraabdominales, y las duplicaciones.
Pronóstico: Si no se trata con prontitud una obstrucción completa, elcurso clínico progresa rápidamente. Los vómitos son persistentes; la deshidratación, pérdida de peso y postración van en aumento, y el lactante muere en pocos días. Cuando la obstrucción no es completa, el niño puede sobrevivir durante semanas; las obstrucciones leves pueden ser compatibles con la vida aun sin tratamiento.
Tratamiento: No todas las lesiones obstructivas son susceptibles detratamiento quirúrgico.
Obstrucción duodenal congénita.
Etiología: El retraso en la vacuolización de la luz del intestino embrionario se cree que da lugar tanto a los diafragmas mucosos del duodeno como a la atresia duodenal. Se ve una alta asociación con el Síndrome de Down
Patología: El duodeno atrésico generalmente termina en un saco ciego justamente desitan a la ampolla de Vater. En un 20% elconducto biliar común drena en el intestino distal, más allá del lugar de la atresia. La segunda causa de obstrucción duodenal congénita, tras la atresia duodenal, es la rotación incompleta del intestino medio, en que las reflexiones del peritoneo, mal situado, de un ciego preduodenal ocasionan obstrucción del duodeno.
Un páncreas anular rodeando la segunda porción del duodeno puede comprimirlo yobstruirlo parcial o completamente.
Clínica: Los vómitos biliosos pueden producirse tras el nacimiento o retrasarse, especialmente en la obstrucción incompleta. Pronto puede verse un peristaltismo acentuado en epigastrio, aunque puede no haber distensión abdominal.
Con los vómitos persistentes se origina una alcalosis metabólica con deshidratación y trastornos electrolíticos subsiguientes....