Malformaciones mullerianas

Introducción

Es una patología congénita debido a un defecto del desarrollo, fusión ó canalización de los conductos de Müller en cualquier etapa del desarrollo embrionario. Se puede asociar a otras malformaciones genitales, urológicas ó rectales. Excepcionalmente puede tratarse de una alteración adquirida y estos casos son debidos fundamentalmente a la exposición in útero al dietilestilbestrol.La mayoría de las malformaciones del aparato reproductor femenino afectan al útero, y por ello se habla de malformaciones Müllerianas, aunque a veces tienen su origen en anomalías mesonéfricas ó Wolfianas. Se dice que existen anomalías uterinas en 0,1 a 2% de las mujeres, en el 4% de las estériles y en el 1% de las infértiles, las malformaciones genitales no siempre son detectadas.
La vagina seformaría a partir de los conductos mesonéfricos ó Wolfianos, con la participación básica del tubérculo de Müller, cuyas células tapizan la cavidad vaginal primitiva y luego, por inducción metaplásica, o, más probablemente, por epidermización desde el seno, se forma el epitelio pavimentoso vaginal. Los conductos mesonéfricos actúan como elementos "guia" para la adecuada formación del útero.
Comola yema ureteral brota desde la apertura en el seno urogenital de los conductos mesonéfricos, la ausencia ó la lesión distal de uno de ellos resultará en:

a. Ausencia de la yema ureteral, y por lo tanto, agenesia renal.
b. Vagina ciega ó imperforada.
c. Generalmente hay malformación uterina asociada, debido al daño del conducto mesonéfrico.

2. Clasificación

Existen variasclasificaciones. Las más conocidas son las de Buttram y Gibbson, y la dela American Fertility Society (AFS).
CLASE I: Agenesia ó hipoplasia Müllerianas, el útero puede ser normal ó presentar una seria de malformaciones.
I-a: Agenesia vaginal: Se presenta en cerca de 1 en 75000 mujeres, aproximadamente el 50% de estas pacientes tienen un útero anormal (unicorne, didelfo, bicorne, ó septado) ó agenesiacervical, con hematometra asociada, hematosalpinx, y endometriosis, lo cual lleva a histerectomía y posteriormente reconstrucción vaginal, esta presenta múltiples dificultades técnicas y complicaciones.
I-b: Agenesia cervical: Ha sido reportada en 20 pacientes, se han intentado realizar fístulas endometriales como resultado se ha reportado un caso de embarazo con restauración de la menstruación.
I-c:Agenesia del cuerpo uterino, debido a que no hay tratamiento posible, muy rara vez ha sido mencionado en la literatura mundial.

Clasificación de las malformaciones uterinas segun la AFS.

INTRODUCCION
Para facilitar el desarrollo del tema que nos ocupa, es necesario realizar un breve repaso del desarrollo embrionario de los órganos genitales, y la diferenciación en uno u otro sentido.Hasta la 7ª semana del desarrollo embrionario las vías genitales tienen el mismo aspecto en los dos sexos, presentando dos conductos de Wolf y dos conductos de Müller. La diferenciación en el sentido femenino se manifiesta por la regresión de las estructuras originadas en el conducto de Wolff y por el desarrollo y diferenciación de las estructuras derivadas de los conductos de Müller. Estos últimos seforman a partir de la 6ª semana partiendo de una invaginación del epitelio celómico enfrente y por fuera de la extremidad craneal de cada uno de los conductos de Wolff.
Desde la 4ª a la 8ª el segmento inferior del conducto de Müller pasa por delante del conducto de Wolff y lo sigue desde aquí hacia la línea media encontrándose con su homólogo del lado opuesto uniéndose en “cañón de escopeta”. Deello resultará un conducto impar y medio, el conducto útero-vaginal. Esta fusión se inicia abajo y progresa hacia arriba hacia lo que será el futuro cuerpo uterino. La fusión es completa con paredes integradas entre la 10ª y la 13ª semana. El tabique medio desaparece al final del 3º mes.
Por otro lado la extremidad inferior del intestino caudal da lugar a una cavidad endodérmica, llamada...