Malformaciones neonatales

CUADRO ESQUEMÁTICO

MALFORMACIONES
Visibles No visibles
Cabeza y cuello: FLAP Ap. Respiratorio Ap. Digestivo
Higroma Quístico Hernia diafragmática Atresia de esófago
Abdomen: Onfaloce- Prune Belly Enfisema lobar congénito Atresia duodenal
Gastrosquisis Hernia de Morgagni Atresia yeyuno-ileal-
TGU: MAR- Hipospadia Malf. AdenomatoideaApendicitis aguda
colónica quística Hipertrofia pilórica
Estados intersexuales Invaginación intestinal SNC: Mielomeningocele
MeningoceleMiembros: Pie Bot
Complejas: Siameses



ALGORITMO FRENTE A UNA MALFORMACIÓN:

1- Detección:
Formada por la anamnesis perinatal, la sonda oro-gástrica y sonda rectal + Rx del niñoentero.

*Anamnesis perinatal:
-Ecografía prenatal: polihidramnios, oligohidramnios e imágenes anormales.
-Examen físico: distensión abdominal, simetría respiratoria, auscultación de riudos cardíacos
y eliminación del meconio.

*Sonda oro-gástrica:
Permeabilidad hasta estómago
Características del líquido gástrico

*Sonda rectal:
Permeabilidad del ano
Características delmeconio

*Rx del niño entero:
Presencia de aire en abdomen y su distribución
Malformaciones óseas
Evaluar pulmones y silueta cardíaca

2- Estabilización (más importante)
3- Traslado: a un centro de alta complejidad, si es necesario.
4- Corrección.

MALFORMACIONES VISIBLES

CABEZA Y CUELLO:

♠ FLAP: es la malformación más común craneofacial (Mza: 32-37 /año)
Embriología:
Fusión:*7º semana: aparece muy temprano

Primordios: maxilar
Frontal-placa nasal labio superior

*9º semana: fusión de los procesos maxilares: paladar 2º

Etiología: Primordios * Normales: defecto en la unión (ósea)
*Anormales: hipoplasia (falta de desarrollo)
-Puede ser uni o bilateral
-Completo: cuando se afecta el paladar también-Puede estar asociado a otras malformaciones

Estructuras afectadas:
Labio
Alveolo
Maxilar
Cartílagos nasales
Huesos propios

Genético: factores
1- multifactorial: ambiental (Asia y Norte de Argentina) o hereditario
2- drogas (semana 14): fenilhidantoína o alcohol
3- déficit vitamínico: ácido fólico (también para MMC)

Frecuencia: 1:2000

Tratamiento:

-Nacimiento: SOG
-Comienzadespués del nacimiento (con placa de silicona: es de uso preQ(x)).
-Interdisciplinario: Se necesita de un equipo multidisciplinario (Pediatra, Cirujano infantil-plástico, Neonatólogo, Odontólogo, Fonoaudiólogo y psicólogo).
- Q(X): 3-6 meses: QUIELO y RINOPLASTIA (reconstrucción del labio y nariz)
18-32 meses: PALATOPLASTIA (reconstrucción del paladar)

Fisura del paladar:problemas
Dificultad para drenar oído medio (complicaciones: otitis secretora e hipoacusia).

♠ Higroma Quístico:
Definición: es un mal desarrollo de los sacos linfáticos que no drenan al torrente venoso.

Frecuencia: 1:12000 nacidos vivos.

Localización:
75 % en cuello
20 % región axilar

Diagnóstico: Eco prenatal (el diagnóstico debe ser antes del nacimiento)
TAC (vemos extensióny relaciones)

Complicaciones:

Obstrucción de la vía aérea
Disfagia
Infección
Hemorragia
Tratamiento:

Antes de cortar el cordón umbilical, intubar o hacer traqueostomía.
Sustancias esclerosantes (fibrosis)
Bacterias atenuadas
Resección quirúrgica

Es muy recidivante.

♠ Quistes y Fístulas congénitas de la cara y cuello:
Definición: persistencia de un resto embrionario...