Malformaciones oculares

Malformaciones oculares. Disgenesias
de cámara anterior. Glaucoma congénito

2. Malformaciones oculares. Disgenesias
de cámara anterior. Glaucoma congénito
Dr. K. Schargel - Dr. J.R. Hueso

1. INTRODUCCIÓN
Las malformaciones del segmento anterior comprenden un grupo de alteraciones en esta zona
del ojo que se alejan del patrón normal de desarrollo. Como muchas de estas estructurastienen embriológicamente un mismo origen, es
realmente difícil separarlas y, por ende, pueden
variar entre ellas mismas, haciendo difícil su clasificación. Estas anomalías del desarrollo se
deben a uno o varios factores que pueden ser
genéticos, infecciosos, inflamatorios, tóxicos,
metabólicos, traumáticos o mecánicos, y dependerán en gran medida de la fase del desarrollo
embrionario en la cualejerzan su influencia:
durante la organogénesis, fenómeno que sucede
entre la cuarta y la sexta semana, o durante la
diferenciación del segmento anterior, que abarca
un periodo gestacional más amplio desde la
semana sexta a la decimosexta.1
Ante un paciente con opacidad corneal, existe
una regla nemotécnica propuesta por Waring y
colaboradores: STUMPED (muñón o vestigio de
parte corporal),que se podría convertir en EDUMPED y que representa:
E: Esclerocórnea.
D: Desgarros en la Descement por trauma
obstétrico, glaucoma congénito.
U: Ulceración infecciosa.
M: Trastornos metabólicos.
P: Anomalía de Peters.
E: Edema por distrofia endotelial congénita.
D: Dermoide.
Cuando la evaluación no se puede realizar en la
consulta, debe considerarse el examen en el quirófano bajoanestesia. Se debe tener en consideración que algunos trastornos que parecen locales
pueden estar asociados a alteraciones sistémicas
que dan reacciones adversas ante la anestesia.

En un estudio de seis años sobre 29.220 infantes anestesiados, se encontró que el mayor riesgo
es alrededor del mes y que las principales causas
son paro respiratorio o cardiovascular; éste ocurría
nueve veces másque cuando se comparaba con
niños de un año.2
En este capítulo, haremos una breve revisión de
las diversas anomalías del segmento anterior que
pueden involucrar exclusivamente una estructura
como la córnea o implicar todas las estructuras de
la cámara anterior, que en el pasado se denominaban síndrome de disgenesia mesodérmica o síndrome de clivaje de la cámara anterior. En la
actualidad,estos términos se han visto sustituidos
por disgenesia del segmento anterior y neurocrestopatías. Mencionaremos aquellas que se presentan de forma aislada o asociadas a malformaciones sistémicas formando síndromes complejos y,
posteriormente, revisaremos el glaucoma congénito, íntimamente relacionado con las alteraciones
del segmento anterior.

2. ANOMALÍA DEL DESARROLLO DE LA CÓRNEA
Debido ala estrecha relación del desarrollo de la
córnea con las estructuras vecinas, la mayoría
de las alteraciones de la córnea afectan también
a otras estructuras y frecuentemente se ven
acompañadas de glaucoma, que es la consecuencia del fallo en la función de las estructuras involucradas.
Desde el punto de vista didáctico, podemos
dividir las anomalías de la córnea en:
1. Ausencia de la córneaa) Ausencia de córnea verdadera.
b) Criptoftalmos verdadero (abléfaron).
c) Pseudocriptoftalmos (anquilobléfaron total).
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ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

2. Anomalías del tamaño corneal
a) Megalocórnea.
b) Microcórnea.
3. Anomalías de la forma de la córnea
a) Córnea plana (esclerocórnea).
b) Queratectasia y estafiloma anterior congénito.
4. Lesiones de masa de la córneaa) Dermoides.
1. Ausencia de la córnea
a) Ausencia de córnea verdadera
Trastorno extremadamente raro que se asocia
invariablemente con alteraciones de otras estructuras del segmento anterior; puede abarcar diferentes niveles de agenesia a nivel de córnea, iris y
cristalino, y puede llegar inclusive a la ausencia
completa del ojo (anoftalmos), (figuras 1 y 2).
b) Criptoftalmos verdadero...