MALFORMACIONES OCULARES

MALFORMACIONES DEL APARATO DE LA VISION
El aparato de la visión es un conjunto de formaciones de diferente origen y evolución compleja.
Las malformaciones afectan al mismo tiempo a elementos con diferente origen y significado, con un criterio sistemático. Estas se agrupan en:
Grandes malformaciones
Malformaciones del globo ocular
Malformaciones de aparato motor y medios de protecciónGRANDES MALFORMACIONES
Son aquellas que afectan al desarrollo global del ojo e implica problemas para cumplir la función encomendada. A este grupo pertenecen:
El anoftalmos
La ciclopia
La microftalmia
El criptoftalmos
1. ANOFTALMOS
Es una falta de formación del globo ocular. Puede ser por una malformación aislada, aunque en la mayoría de los casos se trata de un defecto asociado amalformaciones graves de las vesículas encefálicas

2. CICLOPIA
Es una malformación muy poco frecuente que consiste en la presencia de un solo globo ocular por función total o parcial de catiz y pedículo óptico.
Casi siempre se asocia a otras malformaciones crancoencefalicas o del macizo facial y es causa de muerte fetal o de muerte precoz.




3. MICROFTALMIA
Es una disminución de tamaño del globoocular, uní o bilateral. Asociada a otros defectos oculares.
Hay casos hereditarios, con herencia recesiva de baja penetrancia, y acompañan a algunas trisomías como la trisomía 13.


4. CRIPTOFTALMOS
Es una falta de formación de los parpados acompañada de defecto de desarrollo de córnea y conjuntiva.
Es una malformación casi excepcional que se acompaña de ceguera de nacimientoMALFORMACIONE S DEL GLOBO OCULAR
Afectan cada una de las capas sea de manera aislada o conjunta, en este grupo encontramos:
Desprendimiento congénito de retina
Falta de pigmentación de retina e iris
Daltonismo
Persistencia de la arteria hialoidea
Colobomas congénitos
Membrana pupilar persistente
Axiridia
Alteraciones del cristalino
a) Afaquia congénita
b) Catarata congénita
Glaucoma congénito1. DESPRENDIMIENTO CONGENITO DE LA RETINA
Es una separación permanente de los estratos pigmentarios y cerebrales de la retina. La individualización de ambos estratos es una situación natural en los primeros estadios del catiz óptico. Aunque posteriormente hay una fusión que conlleva la desaparición del espacio intrarretiniano.
La alteración del proceso de fusión mantiene la individualidad delos estratos en el momento del nacimiento


2. FALTA DE PIGMENTACION DE RETINA E IRIS
Es un defecto del estrato pigmentario del catiz óptico que en última instancia, afecta a la retina e iris.
Como defecto general se denomina como albinismo y es una enfermedad congénita transmitida por un gen autosómico recesivo

3. DALTONISMO
Es una alteración funcional de la retina caracterizada porceguera a los colores rojo y verde, no se acompaña de ninguna alteración morfológica.
Se trata de una malformación hereditaria tigada al cromosoma X y transmitida con carácter recesivo



4. PERSISTENCIA DE LA ARTERIA HIALOIDEA
El defecto de reabsorción de la arteria determina la persistencia de un cordón en el espesor del humor vítreo, extendido desde la papila óptica hasta la parte posteriordel cristalino.
En la mayoría de los casos la persistencia arterial se asocia a globo ocular pequeño y suele acompañar a otras malformaciones crancofaciales

5. COLOBOMAS CONGENITOS
Es un defecto de cierre de la cisura coroidea. La amplitud del defecto puede ser grande y comprometer al nervio óptico, retina, cuerpo ciliar e iris, aunque es más usual que afecte solo a la parte distal, en loque constituye propiamente coloboma de iris
En este caso el defecto consiste en una muesca con la parte inferior de la pupila, quien morfológicamente adopta una forma de herradura. En la mayoría de los casos el proceso es bilateral y su etiología es desconocida.


6. MEMBRANA PUPILAR PERSISTENTE
Es un defecto que consiste en la persistencia de una pequeña formación reticulada completa o...