Malformaciones

Malformaciones del cráneo y el cerebro
Trastornos encefálicos 

Las malformaciones del cráneo y el cerebro son condiciones congénitas causadas por daño o desarrollo anormal del sistema nervioso. 

Estos trastornos encefálicos no son causados necesariamente por un solo factor, sino que pueden ser provocados por condiciones hereditarias o genéticas o por exposiciones ambientales durante elembarazo, tales como medicamentos que la madre haya tomado, infección maternal o exposición a radiaciones. Algunos trastornos encefálicos ocurren cuando las suturas craneales (los empalmes fibrosos que conectan los huesos del cráneo) se unen prematuramente. La mayoría de los trastornos encefálicos son causados por un problema que ocurre en las primeras etapas del desarrollo del sistema nerviosofetal. 

Existen distintos tipos de malformaciones del cráneo y el cerebro. Entre ellas: 
- Anencefalia: es un defecto del tubo neural que ocurre cuando el extremo encefálico (la cabeza) del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el 23 y el 26 día del embarazo, dando como resultado la ausencia de una parte importante del cerebro, el cráneo y del cuero cabelludo. Los niños con estetrastorno nacen sin la parte anterior del cerebro-la parte más grande del mismo que es responsable del pensamiento y la coordinación. El tejido cerebral restante a menudo se encuentra expuesto-es decir, no está recubierto de hueso o piel. 
- Colpocefalia: es un trastorno en el que se evidencia un crecimiento anormal de los surcos occipitales o la porción posterior de los ventrículos laterales (lascavidades o compartimientos) del cerebro. Este crecimiento anormal ocurre por un subdesarrollo o una falta de espesamiento en la materia blanca del cerebro posterior. La microcefalia (cabeza anormalmente pequeña) y el retraso mental son característicos de una colpocefalia. Otras condiciones incluyen anormalidades motrices, espasmos musculares y convulsiones. Su causa es desconocida, pero losinvestigadores creen que es el resultado de un problema intrauterino que ocurre entre el segundo y sexto mes de embarazo. Puede ser diagnosticada con certeza después del nacimiento, cuando se evidencian muestras de retraso mental, microcefalia y convulsiones. No existe un tratamiento definitivo y el pronóstico depende de la gravedad de las condiciones asociadas y del grado de desarrollo anormal delcerebro. 
- Holoprosencefalia: consiste en una gama de defectos o malformaciones del cerebro y de la cara. En el extremo más grave de este espectro se encuentran los casos que involucran malformaciones serias del cerebro, malformaciones tan graves que son incompatibles con la vida y a menudo causan la muerte intrauterina espontánea. En el otro extremo del espectro están los individuos con los defectosfaciales-que pueden afectar los ojos, la nariz y el labio superior-y el desarrollo normal o casi normal del cerebro. Pueden ocurrir convulsiones o retraso mental. 
- Hidranencefalia: es una condición poco común en la que los hemisferios cerebrales no están presentes y son substituidos por sacos llenos de líquido cerebroespinal. Por lo general, el cerebelo y el tallo cerebral se forman normalmente.Un bebé con hidranencefalia puede parecer normal al nacer. El tamaño de la cabeza y los reflejos espontáneos del niño tales como aspirar, tragar, llorar y el movimiento de los brazos y las piernas pueden parecer todos normales. Sin embargo, unas semanas después el niño comienza a sentirse irritable y muestra un aumento en la tonicidad o firmeza del músculo (hipertonía).Después de varios meses devida pueden comenzar las convulsiones y la hidrocefalia (acumulación excesiva de líquido en el cerebro). Otros síntomas pueden incluir problemas visuales, ausencia de crecimiento, sordera, ceguera, cuadriparesis espástica (parálisis) y déficit intelectual. El diagnóstico se puede retrasar por varios meses debido a que el comportamiento inicial del bebé puede parecer relativamente normal. No...