malformaiones digestivas

PRINCIPALES
MALFORMACIONES
DIGESTIVAS

Principales malformaciones digestivas.

A. Cuñarro Alonso.

PRINCIPALES MALFORMACIONES DIGESTIVAS.
Si bien la mayoría de las malformaciones digestivas se presentan únicas,
existe un gran número de ellas que son problemas parciales asociados a
procesos generales, ej. el íleo meconial como síntoma de la mucoviscidosis, la
atresia de esófago comoparte del complejo sindrómico asociado a la trisomía
13-15, el onfalocele como parte de la pentalogía de Cantrell, etc. En estos casos
el cirujano se debe plantear la cronología de las intervenciones sucesivas de
acuerdo a la viabilidad del neonato y en ocasiones se plantean problemas de
difícil solución.
Desde un punto de vista académico, las malformaciones congénitas
digestivas querequieren tratamiento quirúrgico en el periodo neonatal se
pueden dividir en tres grandes grupos o apartados:
1. Atresias del esófago y del tracto gastrointestinal.
2. Defectos de rotación del intestino.
3. Duplicaciones digestivas.

ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL

ESÓFAGO.

ATRESIA DE ESÓFAGO
CONCEPTO.- Se denomina así a la interrupción congénita del esófago, con

o sin conexión con el aparatorespiratorio. El hecho de que embriológicamente
la formación del esófago y la tráquea sean simultáneas durante las seis primeras
semanas de gestación y ambos procedan de un mismo tracto endodérmico
explica la frecuencia con la que existe atresia del esófago con fístula
traqueoesofágica asociada.

Fig. 1: Embriología del tracto digestivo-respiratorio.

Principales malformaciones digestivas.A. Cuñarro Alonso.

Fig. 2: Incidencia de atresia esofágica +/- fístula traqueoesofágica.
La frecuencia de esta malformación es de un caso cada 3.000 – 3.500
nacidos vivos, con incidencia similar para ambos sexos. Esta frecuencia es
equivalente a la del labio leporino y aproximadamente la mitad de la estenosis
pilórica hipertrófica. Se conoce desde hace muchos años que la incidencia deesta malformación depende de factores ambientales, de tal manera que los casos
de atresias de esófago llegan a los centros especializados en su tratamiento
agrupados en “rachas” y excepcionalmente como casos aislados.

Total

Casos aislados
Con anomalías asociadas

Fig. 3: Incidencia de la estenosis/atresia esofágica.

CLASIFICACIÓN.- En 1964 publica Gross en su libro sobre CirugíaPediátrica la clasificación de esta anomalía que todavía es universalmente
admitida. Previa a ésta, la clasificación de Voght (1929) modificada por Ladd y
Roberts.

Principales malformaciones digestivas.

A. Cuñarro Alonso.

Fig. 4: Tipos de atresia de esófago y su frecuencia.
La frecuencia del tipo C de Gross es muy superior a la de los demás
tipos; suponiendo algo más del 80% del total.ANOMALÍAS ASOCIADAS.-

Existen un gran número de anomalías
asociadas a la Atresia de Esófago (hasta en un 50% de los casos). Clásicamente
se dividen en graves y leves. Graves serían aquellas malformaciones que por si
solas requieren tratamiento quirúrgico y cuya presencia agravaría el pronóstico
de la AE. En la literatura encontramos alrededor del 30% de anomalías graves y
un 44% deanomalías leves.
Las anomalías asociadas graves son en orden de frecuencia:
-

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Anomalías cardiovasculares: ductus permeable, CIV, Coartación
aórtica, Tetralogía de Fallot... (Sospechar ante anomalías vertebrales
y/o costales).
Anomalías digestivas: atresia duodenal (muestra la característica
imagen de doble burbuja en la Rx abdomen), atresia anal, onfalocele...
Merece especial menciónla asociación VATER (V=vertebrales,
A=anales, TE=fístula TE, R=radiales y/o renales.
Anomalías urológicas: hidronefrosis, agenesia renal, riñón
poliquístico, etc.
Otras. Cromosómicas: trisomía 21, trisomía 13, 15, 18; neurológicas:
meningocele, hidrocefalia, craneoestenosis, etc.

Entre anomalías asociadas leves, las más frecuentes son las óseas:
costovertebrales, presencia de 11 ó 13...